Vad är perifert T-celllymfom?
Perifert T-cell-lymfom (PTCL) är en vit blodcancercancer som riktar sig till immun-T-celler, som cirkulerar över hela kroppen genom lymfsystemet efter att ha gjorts i timuskörteln. Sjukdomen är ett icke-Hodgkins lymfom, vilket betyder att det liknar cancer som klassificeras som Hodgkins, men saknar närvaron av en viss särskiljande cell, Reed-Sternberg-cellen. Det är en relativt sällsynt sjukdom som endast står för en liten procent av allt icke-Hodgkins lymfom i USA. De statistiska uppgifterna tros också vara liknande i andra västerländska länder. Kräftan betraktas som aggressiv och behandlingen av sjukdomen startas vanligtvis så snart som möjligt för att öka risken för överlevnad.
Världshälsoorganisationen (WHO) delar perifert T-celllymfom i två typer: föregångare och verkligt perifert PTCL. Beteckningarna tar hänsyn till uppkomsten av de cancerösa T-cellerna. Exempelvis anses föregångare PTCL huvudsakligen bestå av cancerformiga lymfoblastiska celler, cellerna som väsentligen producerar och är föregångare till immunsystemets lymf. Båda typerna av perifert T-celllymfom diagnostiseras vanligtvis hos personer som är 60 år eller äldre, och oftare hos män än kvinnor. Ett undantag från denna statistik är en föregångare PTCL, som oftast diagnostiseras hos unga vuxna och unga män ; denna benämning av sjukdomen har en högre fullständig remission än andra former av PTCL, nästan 96 procent.
En form av verkligt perifert T-celllymfom, kallat Blastic NK-celllymfom, är det sällsynta och svåraste att behandla av alla beteckningar på sjukdomen. Det är mycket snabbt växande och kan uppstå var som helst i kroppen jämfört med andra lymfom som uppstår på specifika platser. Av denna anledning är behandlingen mer komplicerad och har en högre biverkningsriskprofil. Patienter som diagnostiseras med de sällsynta formerna av PTCL är ofta bra kandidater för kliniska prövningar, där betydande framsteg görs när det gäller överlevnad.
PTCL utvecklas snabbt och kommer ofta att invadera levern, mag-tarmkanalen och benmärgen. En av orsakerna till att perifert T-celllymfom är så aggressivt är att det vanligtvis infekterar lymfkörtlarna i hög grad, vilket får den att spridas snabbt. PTCL behandlas på ungefär samma sätt som de flesta cancerformer behandlas; med kemoterapi, strålning och andra typspecifika mediciner. Ibland behandlas PTCL med framgång genom att genomföra en benmärgstransplantation eller komplettera behandling med steroidbaserade mediciner.