Qu'est-ce qu'un lymphome à cellules T périphériques?
Le lymphome à cellules T périphériques (PTCL) est un cancer des globules blancs qui cible les cellules T immunisées, qui circulent dans tout le corps par le biais du système lymphatique après avoir été fabriquées dans le thymus. La maladie est un lymphome non hodgkinien, ce qui signifie qu'elle est similaire aux cancers classés dans la catégorie de Hodgkin, mais ne présente pas la présence d'une cellule distincte, la cellule de Reed-Sternberg. Cette maladie est relativement rare et ne représente qu'un faible pourcentage de tous les lymphomes non hodgkiniens aux États-Unis. On pense que les données statistiques sont similaires dans d’autres pays occidentalisés. Le cancer est considéré comme agressif et le traitement de la maladie est généralement instauré le plus tôt possible pour augmenter les chances de survie.
L'Organisation mondiale de la santé (OMS) divise le lymphome à cellules T périphérique en deux types: le précurseur et le véritable PTCL périphérique. Les désignations tiennent compte de la genèse des cellules T cancéreuses. Par exemple, on pense que les PTCL précurseurs sont principalement constitués de cellules lymphoblastiques cancéreuses, cellules qui produisent essentiellement et sont des précurseurs de la lymphe du système immunitaire. Les deux types de lymphome à cellules T périphériques sont généralement diagnostiqués chez les personnes âgées de 60 ans ou plus, et plus souvent chez les hommes que les femmes. Une exception à cette statistique est un précurseur des PTCL, qui est le plus souvent diagnostiqué chez les jeunes adultes et les adolescents. ; cette désignation de la maladie a un taux de rémission complète plus élevé que les autres formes de PTCL, soit près de 96%.
Une forme de véritable lymphome périphérique à cellules T, appelé lymphome à cellules NK de type blastique, est la plus rare et la plus difficile à traiter de toutes les désignations de la maladie. Sa croissance est très rapide et peut survenir n'importe où dans le corps par rapport à d'autres lymphomes qui apparaissent à des endroits spécifiques. Pour cette raison, le traitement est plus compliqué et présente un profil de risque d’effets secondaires plus élevé. Les patients chez qui on a diagnostiqué les formes les plus rares de PTCL sont souvent de bons candidats pour des essais cliniques, dans lesquels des progrès significatifs sont réalisés en termes de taux de survie.
Les PTCL progressent rapidement et envahissent souvent le foie, le tractus gastro-intestinal et la moelle osseuse. Une des raisons pour laquelle le lymphome périphérique à cellules T est si agressif est qu’elle infecte généralement les ganglions lymphatiques à un degré élevé, ce qui entraîne sa propagation rapide. Les PTCL sont traités de la même manière que la plupart des cancers. chimiothérapie, radiothérapie et autres médicaments spécifiques au type. Parfois, les PTCL sont traités avec succès en effectuant une greffe de moelle osseuse ou en complétant le traitement par des médicaments à base de stéroïdes.