Co je periferní lymfom T-buněk?

Periferní lymfom T-buněk (PTCL) je rakovina bílých krvinek, která cílí imunitní T-buňky, které cirkulují v celém těle prostřednictvím lymfatického systému poté, co byly vyrobeny v brzlíku. Nemoc je non-Hodgkinův lymfom, což znamená, že je podobná rakovině, která je klasifikována jako Hodgkinova, ale postrádá přítomnost určité rozlišovací buňky, Reed-Sternbergovy buňky. Jde o relativně vzácné onemocnění, které představuje jen malé procento všech nehodgkinských lymfomů ve Spojených státech. Statistické údaje se považují za podobné i v dalších západních zemích. Rakovina je považována za agresivní a léčba nemoci se obvykle zahajuje co nejdříve, aby se zvýšila šance na přežití.

Světová zdravotnická organizace (WHO) rozděluje periferní lymfom T-buněk na dva typy: prekurzor a pravý periferní PTCL. Označení zohledňují genezi rakovinných T-buněk. Předpokládá se například, že prekurzor PTCL je hlavně tvořen rakovinnými lymfoblastickými buňkami, buňkami, které v podstatě produkují a jsou prekurzory lymfy imunitního systému. Oba typy periferního T-buněčného lymfomu jsou obecně diagnostikovány u lidí ve věku 60 let a starších a častěji u mužů než u žen. Výjimkou z této statistiky je jeden prekurzor PTCL, který je nejčastěji diagnostikován u mladých dospělých a dospívajících mužů. ; toto označení nemoci má vyšší míru úplné remise než jiné formy PTCL, téměř 96 procent.

Jedna forma pravého periferního T-buněčného lymfomu, zvaná Blastický lymfom NK-buněk, je nejvzácnější a nejtěžší léčit všechna označení nemoci. Je velmi rychle rostoucí a může vzniknout kdekoli v těle ve srovnání s jinými lymfomy, které se objevují na konkrétních místech. Z tohoto důvodu je léčba komplikovanější a má vyšší profil rizik vedlejších účinků. Pacienti, u kterých je diagnostikována vzácnější forma PTCL, jsou často dobrými kandidáty na klinická hodnocení, kde dochází k významnému pokroku v míře přežití.

PTCL postupuje rychle a často napadne játra, gastrointestinální trakt a kostní dřeň. Jedním z důvodů, proč je periferní lymfom T-buněk tak agresivní, je to, že obvykle infikuje lymfatické uzliny ve vysoké míře, což způsobuje, že se rychle šíří. PTCL se léčí téměř stejným způsobem, jako se léčí většina rakovin; s chemoterapií, ozařováním a dalšími typově specifickými léky. Někdy je PTCL léčen s úspěchem transplantací kostní dřeně nebo doplňováním léčby léky na bázi steroidů.