Co to jest chłoniak obwodowych komórek T?

Chłoniak z obwodowych komórek T (PTCL) to rak białych krwinek, który atakuje immunologiczne komórki T, które krążą w całym ciele poprzez układ limfatyczny po wytworzeniu w grasicy. Choroba ta jest chłoniakiem nieziarniczym, co oznacza, że ​​jest podobna do nowotworów sklasyfikowanych jako Hodgkina, ale nie ma w niej żadnej wyróżniającej się komórki, komórki Reeda-Sternberga. Jest to stosunkowo rzadka choroba, która stanowi jedynie niewielki procent wszystkich chłoniaków nieziarniczych w Stanach Zjednoczonych. Uważa się, że dane statystyczne są podobne również w innych krajach Zachodu. Rak jest uważany za agresywny, a leczenie choroby zwykle rozpoczyna się jak najszybciej, aby zwiększyć szanse na przeżycie.

Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) dzieli chłoniaka z obwodowych komórek T na dwa typy: prekursor i prawdziwy obwodowy PTCL. Oznaczenia uwzględniają genezę rakowych komórek T. Na przykład uważa się, że prekursor PTCL składa się głównie z rakowych komórek limfoblastycznych, komórek, które zasadniczo wytwarzają i są prekursorami limfy układu odpornościowego. Oba rodzaje chłoniaka z obwodowych komórek T są na ogół diagnozowane u osób w wieku 60 lat lub starszych, a częściej u mężczyzn niż kobiet. Wyjątkiem od tej statystyki jest jeden prekursor PTCL, który najczęściej diagnozowany jest u młodych dorosłych i nastolatków ; ta nazwa choroby ma wyższy całkowity wskaźnik remisji niż inne formy PTCL, prawie 96 procent.

Jedna postać prawdziwego chłoniaka z obwodowych komórek T, zwana chłoniakiem z komórek Blastic NK, jest najrzadszym i najtrudniejszym do wyleczenia ze wszystkich określeń choroby. Jest bardzo szybko rosnący i może pojawić się w dowolnym miejscu w ciele w porównaniu do innych chłoniaków, które pojawiają się w określonych lokalizacjach. Z tego powodu leczenie jest bardziej skomplikowane i ma wyższy profil ryzyka działań niepożądanych. Pacjenci, u których zdiagnozowano rzadsze postacie PTCL, są często dobrymi kandydatami do badań klinicznych, w których poczyniono znaczne postępy w zakresie przeżywalności.

PTCL rozwija się szybko i często atakuje wątrobę, przewód pokarmowy i szpik kostny. Jednym z powodów, dla których chłoniak z obwodowych limfocytów T jest tak agresywny, jest to, że zwykle infekuje węzły chłonne, powodując jego szybkie rozprzestrzenianie się. PTCL jest traktowany w taki sam sposób, jak większość nowotworów; z chemioterapią, promieniowaniem i innymi lekami specyficznymi dla danego typu. Czasami PTCL leczy się z powodzeniem, wykonując przeszczep szpiku kostnego lub uzupełniając leczenie lekami na bazie sterydów.