Cos'è il linfoma a cellule T periferico?
Il linfoma periferico a cellule T (PTCL) è un tumore dei globuli bianchi che colpisce le cellule T immunitarie, che circolano in tutto il corpo attraverso il sistema linfatico dopo essere state prodotte nella ghiandola del timo. La malattia è un linfoma non Hodgkin, il che significa che è simile ai tumori classificati come Hodgkin, ma privi della presenza di una certa cellula distintiva, la cellula di Reed-Sternberg. È una malattia relativamente rara, che rappresenta solo una piccola percentuale di tutto il linfoma non Hodgkin negli Stati Uniti. Si ritiene che i dati statistici siano simili anche in altri paesi occidentali. Il cancro è considerato aggressivo e il trattamento per la malattia di solito viene avviato il prima possibile per aumentare le possibilità di sopravvivenza.
L'Organizzazione mondiale della sanità (OMS) suddivide il linfoma a cellule T periferico in due tipi: precursore e PTCL periferico vero. Le designazioni tengono conto della genesi delle cellule T cancerose. Ad esempio, si ritiene che il precursore PTCL sia principalmente costituito da cellule linfoblastiche cancerose, le cellule che essenzialmente producono e sono precursori della linfa del sistema immunitario. Entrambi i tipi di linfoma a cellule T periferici sono generalmente diagnosticati in soggetti di età pari o superiore a 60 anni e più spesso negli uomini rispetto alle donne Un'eccezione a questa statistica è un precursore PTCL, che viene diagnosticato più comunemente nei giovani maschi adulti e adolescenti ; questa designazione della malattia ha un tasso di remissione completa più elevato rispetto ad altre forme di PTCL, quasi il 96 percento.
Una forma di vero linfoma periferico a cellule T, chiamato linfoma blastico a cellule NK, è la più rara e la più difficile da trattare di tutte le designazioni della malattia. È in rapida crescita e può insorgere in qualsiasi parte del corpo rispetto ad altri linfomi che si presentano in posizioni specifiche. Per questo motivo, il trattamento è più complicato e presenta un profilo di rischio con effetti collaterali più elevato. I pazienti a cui vengono diagnosticate le forme più rare di PTCL sono spesso buoni candidati per studi clinici, in cui si stanno facendo progressi significativi nei tassi di sopravvivenza.
La PTCL progredisce rapidamente e spesso invade il fegato, il tratto gastrointestinale e il midollo osseo. Uno dei motivi per cui il linfoma a cellule T periferico è così aggressivo è perché di solito infetta i linfonodi in misura elevata, causando una rapida diffusione. La PTCL è trattata più o meno allo stesso modo della maggior parte dei tumori; con chemioterapia, radiazioni e altri farmaci specifici per tipo. A volte, il PTCL viene trattato con successo eseguendo un trapianto di midollo osseo o integrando il trattamento con farmaci a base di steroidi.