Hvad er perifer T-celle-lymfom?
Perifert T-celle-lymfom (PTCL) er en hvid blodcellekræft, der er målrettet mod immun-T-celler, der cirkulerer gennem kroppen ved hjælp af lymfesystemet efter at være fremstillet i thymuskirtlen. Sygdommen er et ikke-Hodgkins lymfom, hvilket betyder, at det svarer til kræftformer, der er kategoriseret som Hodgkin's, men mangler tilstedeværelsen af en bestemt kendetegnende celle, Reed-Sternberg-cellen. Det er en relativt sjælden sygdom, der kun tegner sig for en lille procentdel af al ikke-Hodgkins lymfom i USA. De statistiske data menes også at være ens i andre vestlige lande. Kræften betragtes som aggressiv, og behandling af sygdommen startes normalt så hurtigt som muligt for at øge chancerne for overlevelse.
Verdenssundhedsorganisationen (WHO) opdeler perifert T-celle-lymfom i to typer: forløber og ægte perifert PTCL. Betegnelserne tager højde for tilstedeværelsen af kræftformede T-celler. For eksempel menes forløber PTCL at være hovedsageligt sammensat af kræftformede lymfoblastiske celler, cellerne, der i det væsentlige producerer og er forløbere for immunsystemets lymfe. Begge typer perifer T-celle-lymfom er generelt diagnosticeret hos mennesker, der er 60 år eller ældre, og oftere hos mænd end kvinder. En undtagelse fra denne statistik er en forløber PTCL, som oftest diagnosticeres hos unge voksne og unge mænd. ; denne betegnelse af sygdommen har en højere fuldstændig remission end andre former for PTCL, næsten 96 procent.
En form for ægte perifert T-celle-lymfom, kaldet Blastic NK-celle lymfom, er den sjældneste og sværeste at behandle af alle sygdomsbetegnelser. Det er meget hurtigt voksende og kan opstå hvor som helst i kroppen sammenlignet med andre lymfomer, der opstår på bestemte steder. Af denne grund er behandlingen mere kompliceret og har en højere bivirkningsrisikoprofil. Patienter, der diagnosticeres med de sjældnere former for PTCL, er ofte gode kandidater til kliniske forsøg, hvor der gøres betydelige fremskridt med hensyn til overlevelse.
PTCL skrider hurtigt frem og vil ofte invadere leveren, mave-tarmkanalen og knoglemarven. En af grundene til, at perifer T-celle-lymfom er så aggressiv, er fordi det normalt inficerer lymfeknuderne i høj grad, hvilket får den til at sprede sig hurtigt. PTCL behandles på omtrent samme måde som de fleste kræftformer behandles; med kemoterapi, stråling og anden typespecifik medicin. Nogle gange behandles PTCL med succes ved at udføre en knoglemarvstransplantation eller supplere behandling med steroidbaserede medicin.