Hvad er perifer T-celle lymfom?
Perifer T-celle-lymfom (PTCL) er en kræft i hvide blodlegemer, der er målrettet mod immun-T-celler, der cirkulerer gennem kroppen ved hjælp af lymfesystemet efter at have været fremstillet i thymuskirtlen. Sygdommen er et ikke-Hodgkins lymfom, hvilket betyder, at det ligner kræftformer, der er kategoriseret som Hodgkins, men mangler tilstedeværelsen af en bestemt kendetegnende celle, Reed-Sternberg-cellen. Det er en relativt sjælden sygdom, der kun tegner sig for en lille procentdel af alt ikke-Hodgkins lymfom i USA. De statistiske data antages også at være ens i andre vestlige lande. Kræften betragtes som aggressiv, og behandlingen af sygdommen startes normalt så hurtigt som muligt for at øge chancerne for overlevelse.
Verdenssundhedsorganisationen (WHO) deler perifere T-celle-lymfom i to typer: forløber og ægte perifer PTCL. Betegnelserne tager højde for genesis af de kræftformede T-celler. For eksempel menes forløber PTCL at være MAINly består af kræftlymfoblastiske celler, de celler, der i det væsentlige producerer og er forløbere for immunsystemets lymfe. Begge typer perifere T-celle-lymfom er generelt diagnosticeret hos mennesker, der er 60 år eller ældre, og oftere hos mænd end kvinder, en undtagelse fra denne statistik er en forløber PTCL, som oftest diagnosticeres hos unge voksne og unge mænd; Denne betegnelse af sygdommen har en højere komplet remission end andre former for PTCL, næsten 96 procent.
En form for ægte perifer T-celle-lymfom, kaldet BLASTISK NK-celle-lymfom, er det sjældneste og sværeste at behandle alle sygdomsbetegnelser. Det er meget hurtigt voksende og kan opstå overalt i kroppen sammenlignet med andre lymfomer, der opstår på specifikke steder. Af denne grund er behandlingen mere kompliceret og har en højere bivirkningsprofil. Patienter, der er DIAgnosed med de sjældnere former for PTCL er ofte gode kandidater til kliniske forsøg, hvor der gøres betydelige fremskridt med overlevelsesrater.
PTCL skrider frem hurtigt og vil ofte invadere leveren, gastrointestinal kanal og knoglemarv. En af grundene til, at perifere T-celle-lymfom er så aggressivt, er fordi det normalt inficerer lymfeknuderne i høj grad, hvilket får det til at sprede sig hurtigt. PTCL behandles på omtrent samme måde som de fleste kræftformer behandles; med kemoterapi, stråling og andre typespecifikke medicin. Nogle gange behandles PTCL med succes ved at udføre en knoglemarvstransplantation eller supplere behandling med steroidbaserede medicin.