O que é linfoma de células T periférico?

O linfoma de células T periférico (PTCL) é um câncer de glóbulos brancos que tem como alvo as células T imunes, que circulam por todo o corpo através do sistema linfático após serem produzidas na glândula timo. A doença é um linfoma não-Hodgkin, o que significa que é semelhante a cânceres classificados como Hodgkin, mas falta a presença de uma determinada célula distintiva, a célula de Reed-Sternberg. É uma doença relativamente rara, responsável por apenas uma pequena porcentagem de todo o linfoma não-Hodgkin nos Estados Unidos. Pensa-se que os dados estatísticos sejam semelhantes em outros países ocidentalizados. O câncer é considerado agressivo e o tratamento para a doença geralmente é iniciado o mais rápido possível para aumentar as chances de sobrevivência.

A Organização Mundial da Saúde (OMS) divide o linfoma de células T periférico em dois tipos: precursor e verdadeiro PTCL periférico. As designações levam em consideração a gênese das células T cancerosas. Por exemplo, acredita-se que o PTCL precursor seja composto principalmente por células linfoblásticas cancerígenas, as células que essencialmente produzem e são precursoras da linfa do sistema imunológico. Ambos os tipos de linfoma periférico de células T são geralmente diagnosticados em pessoas com 60 anos de idade ou mais e mais frequentemente em homens do que mulheres. Uma exceção a esta estatística é um PTCL precursor, que é mais comumente diagnosticado em jovens adultos e adolescentes do sexo masculino. ; essa designação da doença tem uma taxa de remissão completa mais alta do que outras formas de PTCL, quase 96%.

Uma forma de verdadeiro linfoma de células T periférico, chamado linfoma de células NK Blastic, é o mais raro e mais difícil de tratar de todas as designações da doença. É muito rápido crescimento e pode surgir em qualquer parte do corpo em comparação com outros linfomas que surgem em locais específicos. Por esse motivo, o tratamento é mais complicado e apresenta um perfil de risco de efeitos colaterais mais alto. Pacientes que são diagnosticados com as formas mais raras de PTCL geralmente são bons candidatos para ensaios clínicos, onde progressos significativos estão sendo obtidos nas taxas de sobrevivência.

O PTCL progride rapidamente e frequentemente invade o fígado, trato gastrointestinal e medula óssea. Uma das razões pelas quais o linfoma de células T periférico é tão agressivo é porque geralmente infecta os gânglios linfáticos em alto grau, fazendo com que se espalhe rapidamente. O PTCL é tratado da mesma maneira que a maioria dos cânceres é tratada; com quimioterapia, radiação e outros medicamentos específicos do tipo. Às vezes, o PTCL é tratado com sucesso realizando um transplante de medula óssea ou suplementando o tratamento com medicamentos à base de esteróides.

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