Wat is Piefsbaldisme?

Poetsbaldisme is een zeldzame erfelijke aandoening waarbij stukjes haar en huid wit lijken. Dit komt door een tekort aan melocyten, de cellen die het melaninepigment produceren dat deze gebieden kleurt. De meeste personen met iefbaldisme worden geboren met de witte gebieden volledig ontwikkeld. Het is niet te genezen en veroorzaakt meestal geen ernstige gezondheidsproblemen. Aangenomen wordt dat de aandoening zijn naam heeft gekregen uit een combinatie van de namen van de adelaar, vanwege de witte veren op zijn hoofd en de ekster, omdat het witte en zwarte veren heeft.

Deze toestand wordt veroorzaakt door een genetische mutatie die melanocyten uitput. Het is oorsprong in de follikels en onderste lagen van de huid voordat deze zich verspreidt tot het haar en de bovenste laag van de huid. Witte vlekken kunnen klein zijn of dekken brede uitgestrektheid van het lichaam. Patiënten met iefbaldisme kunnen ook stukjes huid hebben met hyperpigmentatie, of verduisterde huid.

De meeste patiënten met iefbaldisme hebben een witte voorganger van haar. Omdat de toestand erfelijk is,Het is mogelijk dat verschillende leden van dezelfde familie deze eigenschap hebben. Hoewel veel patiënten niet van de witte stukken huid die worden veroorzaakt door het gevlekte huid, niet leuk vinden, heeft de forelock de neiging om door veel culturen als een kenmerk van onderscheid te worden beschouwd.

Het is gebruikelijk dat een patiënt ook een driehoekige stuk witte huid in het midden van het voorhoofd heeft. Veel mensen zullen ook depigmentatie hebben in andere gebieden in het midden van het lichaam, waaronder de rug, stam en nek. Andere gemeenschappelijke ruimtes die misschien pigmentatie missen, zijn de wenkbrauwen, armen, benen en voeten.

Hoewel wordt aangenomen dat het gekoppeld is aan albinisme, lijden patiënten met piëbaldisme meestal niet dezelfde problemen met het gezichtsvermogen, omdat het geen pigment in de ogen lijkt te beïnvloeden, noch de huidgevoeligheid als ernstig is. De meeste personen met de aandoening hebben geen systemische problemen of een verkorte levensduur. In zeldzame gevallen daarzijn verbanden gevonden tussen het gevfaldisme en de ontwikkeling van problemen zoals mentale retardatie en doofheid.

Poetsbaldisme is over het algemeen niet te genezen geweest. Veel patiënten behandelen de aandoening door deze te negeren of witte gebieden te verbergen met make-up en haarverf. Hoewel medische professionals enig succes hebben gevonden dat pigmentatie met huidtransplantaten herstelt, is dit alleen maar effectief gebleken in kleine delen van het lichaam. Er zijn ook pogingen gedaan om de getroffen huidgebieden met gerichte fototherapie donkerder te maken, maar deze zijn meestal niet succesvol.