Vad är piebaldism?
Piebaldism är ett sällsynt ärftligt tillstånd där fläckar av hår och hud verkar vita. Detta beror på en brist på melocyter, cellerna som producerar melaninpigmentet som färger dessa områden. De flesta individer med piebaldism föds med de vita områdena fullt utvecklade. Det är inte härdbart och orsakar vanligtvis inga allvarliga hälsoproblem. Störelsen tros ha fått sitt namn från en kombination av örnens namn på grund av de vita fjädrarna på huvudet och skata, eftersom den har vita och svarta fjädrar.
Detta tillstånd orsakas av en genetisk mutation som utarmar melanocyter. Det har sitt ursprung i hudens folliklar och bottenskikt innan det sprider sig till håret och det övre hudskiktet. Vita lappar kan vara små eller täcka stora expansioner av kroppen. Patienter med piebaldism kan också ha fläckar i huden med hyperpigmentering eller mörkare hud.
De flesta patienter med piebaldism har en vit hårbock. Eftersom tillståndet är ärftligt, är det möjligt för flera medlemmar av samma familj att ha detta drag. Medan många patienter ogillar de vita plåsterna i huden orsakade av piebaldism, har frambenet tenderat att betraktas som ett utmärkt märke av många kulturer.
Det är vanligt att en patient också har en triangulär lapp av vit hud i mitten av pannan. Många individer kommer också att ha depigmentering i andra områden belägna i mitten av kroppen, inklusive rygg, bagageutrymme och nacke. Andra vanliga områden som kan sakna pigment inkluderar ögonbrynen, armar, ben och fötter.
Även om det tros vara kopplat till albinism, lider patienter med piebaldism vanligtvis inte med samma synproblem, eftersom det inte verkar påverka pigment i ögonen, och hudkänsligheten är inte så allvarlig. De flesta personer med tillståndet har inga systemproblem eller en förkortad livslängd. I sällsynta fall har det funnits kopplingar mellan piebaldism och utvecklingen av problem som psykisk retardering och dövhet.
Piebaldism har i allmänhet inte varit härdbar. Många patienter hanterar tillståndet genom att antingen ignorera det eller dölja vita områden med smink och hårfärgning. Även om läkare har funnit viss framgång återställa pigmentering med hudtransplantat, har detta bara visat sig vara effektivt i små delar av kroppen. Det har också gjorts försök att mörkna de drabbade områdena i huden med riktad fototerapi, men dessa har tenderat att vara framgångsrika.