Wat is primaire galcirrose?
Primaire galcirrose is een auto-immuunziekte gekenmerkt door de langzame degeneratie van de galkanalen, kleine buisjes die gal verzamelen in de lever. Naarmate de ziekte vordert, resulteert dit in cholestase, waarbij gal in de lever niet in de twaalfvingerige darm, het eerste deel van de dunne darm, kan stromen en gal zich ophoopt in de lever. De overtollige gal beschadigt leverweefsel, wat leidt tot cirrose of de vervanging van gezond leverweefsel door littekenweefsel en vezelachtig weefsel.
Primaire galcirrose treft ongeveer een op de drie- tot vierduizend mensen, waarbij vrouwen ongeveer negen keer meer getroffen hebben dan mannen. Er is een genetische aanleg, maar de genetische basis van de ziekte wordt niet volledig begrepen. Er wordt aangenomen dat het een auto-immuunziekte is, veroorzaakt door het immuunsysteem van het lichaam dat pathologisch enzymen aanvalt die normaal door de lever worden geproduceerd, maar het mechanisme wordt ook niet volledig begrepen. Risicofactoren voor de ziekte zijn niet geïdentificeerd en er is geen remedie bekend. Er is een mogelijk verband tussen primaire galcirrose en glutengevoeligheid, en de ziekte komt vaak samen met andere immuunaandoeningen zoals reumatoïde artritis of het syndroom van Sjögren.
Symptomen van primaire galcirrose zijn geelzucht of geel worden van de huid en ogen, vermoeidheid, jeuk of jeukende huid en xanthoma of cholesterolafzettingen in de huid. Als cirrose begint, omvatten complicaties ascites of vochtretentie in de buik, verwijde aderen en bloedingen in de slokdarm en splenomegalie of vergroting van de milt. Hepatische encefalopathie, waarbij de patiënt desoriëntatie, prikkelbaarheid, coördinatiestoornissen, geheugenverlies en mogelijk epileptische aanvallen en coma als gevolg van leverfalen ervaart, kan in ernstige gevallen optreden. Primaire galcirrose kan worden gediagnosticeerd door middel van bloedtesten die controleren op tekenen van verminderde leverfunctie en bepaalde antilichamen, evenals door echografie, die blokkering van de galwegen als oorzaak van cholestase kan uitsluiten. Biopsie bepaalt het stadium van de ziekte.
Er zijn vier mogelijke stadia van primaire galcirrose. In stadium 1, Portal-stadium, is er een ontsteking van de hepatische portaalader, wat galgangschade en vaak immuunactiviteit. Fase 2, periportale fase, wordt gekenmerkt door ontsteking en fibrose of vezelige weefselgroei rond de hepatische portaalader. In stadium 3, of septumstadium, is er uitgebreide vezelachtige weefselgroei en stadium 4, galcirrose, wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van knobbeltjes, regeneratieve knobbels die groeien op de plaats van beschadigd weefsel.
Hoewel er geen remedie is voor primaire galcirrose, kunnen medicijnen zoals Ursodiol de progressie van de ziekte helpen vertragen door de galopbouw in de lever te verminderen. Cholestyramine pakte pruritis aan door het lichaam te helpen galzuren te verwijderen, zodat ze niet opnieuw in de bloedbaan terechtkomen. Patiënten met primaire biliaire cirrose wordt geadviseerd multivitaminen en calciumsupplementen te nemen en af te zien van alcohol.