原発性胆汁性肝硬変とは何ですか？

原発性胆汁性肝硬変は、肝内の胆管、胆汁を集める小さな管のゆっくりした変性を特徴とする自己免疫性肝疾患です。 病気が進行すると、胆汁うっ滞が起こり、肝臓の胆汁が小腸の最初の部分である十二指腸に流れ出ず、肝臓に胆汁が蓄積します。 過剰な胆汁は肝組織を損傷し、肝硬変を引き起こしたり、健康な肝組織を瘢痕組織や線維組織に置き換えたりします。

原発性胆汁性肝硬変は、3〜4000人に約1人が罹患し、女性は男性の約9倍の罹患者です。 遺伝的素因がありますが、病気の遺伝的基盤は完全には理解されていません。 それは、肝臓によって通常生成される酵素を病理学的に攻撃する身体の免疫系によって引き起こされる自己免疫障害であると考えられていますが、そのメカニズムも完全には理解されていません。 この病気の危険因子は特定されておらず、既知の治療法はありません。 原発性胆汁性肝硬変とグルテン過敏症の間には考えられる関連性があり、この疾患はしばしば関節リウマチやシェーグレン症候群などの他の免疫障害と併発します。

原発性胆汁性肝硬変の症状には、皮膚や目の黄andまたは黄変、疲労、掻urまたは皮膚のchyみ、皮膚の黄色腫またはコレステロール沈着が含まれます。 肝硬変が始まると、合併症には腹部の腹水または体液貯留、拡張した静脈と食道の出血、脾腫または脾臓の腫脹が含まれます。 重度の症例では、患者が見当識障害、過敏性、協調障害、健忘症、場合によっては発作やcom睡を経験する肝性脳症が現れることがあります。 原発性胆汁性肝硬変は、肝機能低下と特定の抗体の徴候を調べる血液検査、および胆汁うっ滞の原因として胆管閉塞を除外できる超音波検査によって診断できます。 生検は病気の段階を決定します。

原発性胆汁性肝硬変の4つの可能な段階があります。 ステージ1のポータルステージでは、肝門脈の炎症、胆管の損傷、および免疫活動が見られます。 ステージ2、門脈周囲ステージは、肝門脈周囲の炎症と線維症、または線維組織の成長を特徴とします。 ステージ3または中隔ステージでは、広範な線維組織の成長があり、ステージ4の胆汁性肝硬変は、損傷組織の部位で成長する小結節、再生しこりの存在によって特徴付けられます。

原発性胆汁性肝硬変の治療法はありませんが、ウルソジオールなどの薬剤は、肝臓での胆汁の蓄積を減らすことにより、病気の進行を遅らせるのに役立ちます。 コレスチラミンは、身体が胆汁酸を除去して血流に再入しないようにすることで、そうur症に対処しました。 原発性胆汁性肝硬変の患者には、マルチビタミンとカルシウムのサプリメントを摂取し、アルコールを控えることをお勧めします。