原発性胆汁肝硬変とは何ですか？

原発性胆管肝硬変は、肝臓の胆管を収集する小さな管のゆっくりとした変性を特徴とする自己免疫性肝臓疾患です。 病気が進行するにつれて、肝臓の胆汁が小腸の最初の部分である十二指腸に流れることができず、肝臓に胆汁が蓄積する胆汁うっ滞をもたらします。 過剰な胆汁は肝臓組織を損傷し、肝硬変を引き起こし、健康な肝臓組織の瘢痕組織および繊維組織の置換につながります。

原発性胆道肝硬変は、3〜4000人に約1人に影響を及ぼし、女性は男性の約9倍に影響を及ぼします。 遺伝的素因がありますが、疾患の遺伝的基盤は完全には理解されていません。 通常、肝臓によって生成される酵素を病理学的に攻撃する体の免疫系によって引き起こされる自己免疫障害であると考えられていますが、メカニズムも完全には理解されていません。 病気の危険因子は特定されていません、そして、既知の治療法はありません。 原発性胆管肝硬変とグルテン感受性の間には可能なリンクがあり、疾患はしばしば関節リウマチやシェーグレン症候群などの他の免疫障害と一緒に魅力的です。

原発性胆道肝硬変の症状には、皮膚と眼の黄undまたは黄色、疲労、胸部皮膚、皮膚の水腫またはコレステロール堆積物が含まれます。 肝硬変が始まると、合併症には腹部の腹水または液体保持、食道の拡張静脈と出血、脾臓の脾腫または拡大が含まれます。 患者が見当識障害、過敏性、協調障害、健忘症、そして肝不全の結果としての発作とcom睡を経験する肝障害は、重度の症例で現れる可能性があります。 原発性胆道肝硬変は、肝臓機能の低下の兆候をチェックする血液検査を通じて診断できます。d特定の抗体、および超音波を介して、胆汁うっこの原因として胆管閉塞を除外することができます。 生検により、病気の段階が決定されます。

原発性胆道肝硬変の4つの可能な段階があります。 ステージ1の門脈段階では、肝臓の門脈の炎症、胆管の損傷、しばしば免疫活動があります。 ステージ2の脳腸周囲段階は、肝臓の門脈周辺の炎症と線維症、または線維性組織の成長を特徴としています。 ステージ3、または中隔段階では、広範囲の繊維組織の成長があり、ステージ4の胆道肝硬変は、損傷した組織の部位で成長する結節性の塊の存在によって特徴付けられます。

原発性胆道肝硬変の治療法はありませんが、ウルソジオールなどの薬は肝臓の胆汁蓄積を減らすことで疾患の進行を遅らせるのに役立ちます。 コレスチラミンは、血流に再び入らないように体が胆汁酸を除去するのを助けることにより、胸膜炎に対処しました。原発性胆管肝硬変の患者は、マルチビタミンとカルシウムサプリメントを服用し、アルコールを控えることをお勧めします。