Vad är primär gallcirros?

Primär gallvägscirrhos är en autoimmun leversjukdom som kännetecknas av långsam degeneration av gallkanalikuli, små rör som samlar gall, i levern. När sjukdomen fortskrider resulterar det i kolestas, där galla i levern inte kan rinna ut i tolvfingertarmen, den första delen av tunntarmen, och galla byggs upp i levern. Överskottsgallen skadar levervävnad, vilket leder till skrump eller ersättning av frisk levervävnad med ärrvävnad och fibrös vävnad.

Primär gallcirrhos drabbar ungefär en av vart tredje till fyra tusen personer, med kvinnor som drabbats ungefär nio gånger mer än män. Det finns en genetisk predisposition, men den genetiska grunden för sjukdomen förstås inte helt. Det tros vara en autoimmun störning, orsakad av kroppens immunsystem som patologiskt attackerar enzymer som normalt produceras av levern, men mekanismen förstås inte heller helt. Riskfaktorer för sjukdomen har inte identifierats och det finns inget känt botemedel. Det finns en möjlig koppling mellan primär gallvägscirrhos och glutenkänslighet, och sjukdomen samverkar ofta med andra immunsjukdomar såsom reumatoid artrit eller Sjögrens syndrom.

Symtom på primär gallvägscirrhos inkluderar gulsot eller gulning av hud och ögon, trötthet, klåda eller kliande hud och xanthoma eller kolesterolavlagringar i huden. När cirrhos börjar, komplikationer inkluderar ascites eller vätskeretention i buken, utvidgade vener och blödning i matstrupen, och splenomegaly eller utvidgning av mjälten. Hepatisk encefalopati, där patienten upplever desorientering, irritabilitet, koordinationsstörningar, minnesförlust, och eventuellt anfall och koma som ett resultat av leversvikt, kan förekomma i svåra fall. Primär gallvägscirrhos kan diagnostiseras genom blodprover som kontrollerar tecken på nedsatt leverfunktion och vissa antikroppar, liksom genom ultraljud, vilket kan utesluta blockering av gallvägarna som orsak till kolestas. Biopsi avgör sjukdomens stadium.

Det finns fyra möjliga stadier av primär gallvägscirrhos. I steg 1, Portal Stage, finns en viss inflammation i leverportalen, viss gallvägsskada och ofta immunaktivitet. Steg 2, periportalt stadium, kännetecknas av inflammation och fibros, eller fibrös vävnadstillväxt, runt leverportalen. I steg 3, eller Septalstadiet, finns en omfattande tillväxt av fibrös vävnad, och steg 4, gallcirrhos, kännetecknas av närvaron av knölar, regenererande klumpar som växer på platsen för skadad vävnad.

Medan det inte finns något botemedel mot primär gallcirrhos, kan medicinering som Ursodiol hjälpa till att bromsa sjukdomens utveckling genom att minska galluppbyggnaden i levern. Kolestyramin adresserade prurit genom att hjälpa kroppen att eliminera gallsyror så att de inte kommer in i blodomloppet. Patienter med primär gallcirrhos rekommenderas att ta multivitaminer och kalciumtillskott och att avstå från alkohol.