Che cos'è la cirrosi biliare primaria?
La cirrosi biliare primaria è una malattia epatica autoimmune caratterizzata dalla lenta degenerazione dei canalicoli della bile, piccoli tubi che raccolgono la bile, nel fegato. Man mano che la malattia progredisce, si traduce in colestasi, in cui la bile nel fegato non è in grado di fluire nel duodeno, la prima porzione dell'intestino tenue e la bile si accumula nel fegato. L'eccesso di bile danneggia il tessuto epatico, portando a cirrosi o alla sostituzione di tessuto epatico sano con tessuto cicatriziale e tessuto fibroso.
La cirrosi biliare primaria colpisce circa una persona ogni 3-4000, con donne colpite circa nove volte più degli uomini. Esiste una predisposizione genetica, ma le basi genetiche della malattia non sono completamente comprese. Si ritiene che sia un disturbo autoimmune, causato dal sistema immunitario che attacca patologicamente gli enzimi normalmente prodotti dal fegato, ma neanche il meccanismo è completamente compreso. I fattori di rischio per la malattia non sono stati identificati e non esiste una cura nota. Esiste un possibile legame tra la cirrosi biliare primaria e la sensibilità al glutine e la malattia si verifica spesso con altri disturbi immunitari come l'artrite reumatoide o la sindrome di Sjögren.
I sintomi della cirrosi biliare primaria includono ittero o ingiallimento della pelle e degli occhi, affaticamento, prurite o prurito della pelle e depositi di xantoma o colesterolo nella pelle. Man mano che la cirrosi inizia, le complicazioni includono l'ascite o la ritenzione di liquidi nell'addome, le vene dilatate e il sanguinamento nell'esofago e la splenomegalia o l'ingrossamento della milza. L'encefalopatia epatica, in cui il paziente manifesta disorientamento, irritabilità, disturbi della coordinazione, amnesia e, eventualmente, convulsioni e coma a seguito di insufficienza epatica, può comparire in casi gravi. La cirrosi biliare primaria può essere diagnosticata mediante esami del sangue che controllano la presenza di segni di ridotta funzionalità epatica e alcuni anticorpi, nonché attraverso gli ultrasuoni, che possono escludere il blocco del dotto biliare come causa di colestasi. La biopsia determina lo stadio della malattia.
Esistono quattro possibili fasi della cirrosi biliare primaria. Nello stadio 1, Portal Stage, c'è qualche infiammazione della vena portale epatica, alcuni danni al dotto biliare e spesso attività immunitaria. Lo stadio 2, stadio periportale, è caratterizzato da infiammazione e fibrosi, o crescita di tessuto fibroso, attorno alla vena porta epatica. Nella fase 3, o fase settale, vi è un'estesa crescita del tessuto fibroso e la fase 4, la cirrosi biliare, è caratterizzata dalla presenza di noduli, grumi rigenerativi che crescono nel sito del tessuto danneggiato.
Mentre non esiste una cura per la cirrosi biliare primaria, farmaci come Ursodiol possono aiutare a rallentare la progressione della malattia riducendo l'accumulo di bile nel fegato. La colestiramina ha affrontato la prurite aiutando il corpo ad eliminare gli acidi biliari in modo da non rientrare nel flusso sanguigno. Si consiglia ai pazienti con cirrosi biliare primaria di assumere multivitaminici e integratori di calcio e di astenersi dall'alcol.