Co je primární biliární cirhóza?

Primární biliární cirhóza je autoimunitní onemocnění jater charakterizované pomalou degenerací žlučových cest, malých zkumavek, které shromažďují žluč, v játrech. Jak nemoc postupuje, vede k cholestáze, kdy žluč v játrech nemůže vytéct ven do dvanáctníku, první části tenkého střeva, a žluč se hromadí v játrech. Přebytečná žluč poškozuje tkáně jater, což vede k cirhóze nebo k nahrazení zdravé jaterní tkáně jizvou a vláknitou tkání.

Primární biliární cirhóza postihuje asi jednoho ze tří až čtyř tisíc lidí, přičemž ženy byly postiženy asi devětkrát více než muži. Existuje genetická predispozice, ale genetický základ nemoci není zcela pochopen. Má se za to, že jde o autoimunitní poruchu způsobenou imunitním systémem těla patologicky útočícím na enzymy normálně produkované játry, ale tento mechanismus není zcela pochopen. Rizikové faktory nemoci nebyly identifikovány a neexistuje známá léčba. Existuje možná souvislost mezi primární biliární cirhózou a citlivostí na lepek a onemocnění se často vyskytuje společně s dalšími imunitními poruchami, jako je revmatoidní artritida nebo Sjögrenův syndrom.

Mezi příznaky primární biliární cirhózy patří žloutenka nebo žloutnutí kůže a očí, únava, svědění nebo svědění kůže a usazování xantomu nebo cholesterolu v kůži. Jak cirhóza zapadá, komplikace zahrnují ascites nebo zadržování tekutin v břiše, rozšířené žíly a krvácení v jícnu a splenomegalie nebo zvětšení sleziny. V závažných případech se může objevit jaterní encefalopatie, při níž pacient trpí dezorientací, podrážděností, koordinačními poruchami, amnézií a případně záchvaty a kómatem v důsledku selhání jater. Primární biliární cirhóza může být diagnostikována krevními testy, které kontrolují příznaky snížené funkce jater a určitých protilátek, jakož i ultrazvukem, který může vyloučit blokádu žlučovodů jako příčinu cholestázy. Biopsie určuje stádium nemoci.

Existují čtyři možné fáze primární biliární cirhózy. Ve fázi 1, portálové stadium, dochází k určitému zánětu jaterní portální žíly, k poškození žlučovodů a často k imunitní aktivitě. Fáze 2, periportální fáze, je charakterizována zánětem a fibrózou nebo růstem vláknité tkáně kolem jaterní portální žíly. Ve stadiu 3 nebo v septálním stadiu dochází k rozsáhlému růstu vláknité tkáně a ve stadiu 4, Biliární cirhóza, je charakteristická přítomnost uzlů, regeneračních hrudek, které rostou v místě poškozené tkáně.

I když neexistuje žádná léčba primární biliární cirhózy, léky, jako je Ursodiol, mohou pomoci zpomalit progresi onemocnění omezením hromadění žluči v játrech. Cholestyramin řeší svědění tím, že pomáhá tělu eliminovat žlučové kyseliny, takže se znovu nedostanou do krevního řečiště. Pacientům s primární biliární cirhózou se doporučuje užívat multivitaminy a doplňky vápníku a zdržet se alkoholu.