Co je to primární biliární cirhóza?

Primární biliární cirhóza je autoimunitní onemocnění jater charakterizované pomalou degenerací žlučových kanálů, malých zkumavek, které shromažďují žluč, v játrech. Jak onemocnění postupuje, má za následek cholestázu, ve které žluč v játrech není schopen vytékat do dvanáctníku, první části tenkého střeva a žluč se hromadí v játrech. Přebytek žluči poškozuje jaterní tkáň, což vede k cirhóze nebo k nahrazení zdravé jaterní tkáně jizev a vláknitou tkáň.

Primární biliární cirhóza postihuje asi jeden z každých tří až čtyř tisíc lidí, přičemž ženy postihly asi devětkrát více než muži. Existuje genetická predispozice, ale genetický základ onemocnění není zcela pochopen. Předpokládá se, že se jedná o autoimunitní poruchu způsobenou patologicky útočící enzymy tělesného imunitního systému normálně produkované játry, ale mechanismus není zcela pochopen. Rizikové faktory pro nemoc nebyly identifikovány,A neexistuje žádný známý lék. Existuje možná souvislost mezi primární biliární cirhózou a citlivostí na lepek a onemocnění se často kookují s jinými imunitními poruchami, jako je revmatoidní artritida nebo syndrom Sjögrena.

Příznaky primární biliární cirhózy zahrnují žloutenku nebo žloutnutí kůže a očí, únava, svědění nebo svědění kůže a depozity xantomu nebo cholesterolu v kůži. Jak se cirhóza zavádí, komplikace zahrnují ascity nebo retence tekutin v břiše, dilatační žíly a krvácení do jícnu a splenomegalie nebo zvětšení sleziny. V závažných případech se může objevit jaterní encefalopatie, ve které pacient zažívá dezorientaci, podrážděnost, poruchy koordinace, amnézii a možná záchvaty a kóma v důsledku selhání jater. Primární biliární cirhóza může být diagnostikována prostřednictvím krevních testů, které kontrolují známky snížené funkce jaterd Určité protilátky, jakož i prostřednictvím ultrazvuku, které mohou vyloučit blokování žlučovodů jako příčinu cholestázy. Biopsie určuje stádium nemoci.

Existují čtyři možné fáze primární biliární cirhózy. Ve fázi 1, ve stádiu portálu dochází k určitému zánětu jaterní portální žíly, poškození žlučového potrubí a často imunitní aktivita. Fáze 2, periportální fáze, je charakterizována zánětem a fibrózou nebo růstem vláknité tkáně kolem jaterní portální žíly. Ve stadiu 3 nebo septálním stadiu dochází k rozsáhlému růstu vláknité tkáně a fáze 4, biliární cirhóza, je charakterizována přítomností uzlů, regenerativními hrudky, které rostou v místě poškozené tkáně.

I když neexistuje lék na primární biliární cirhózu, léky, jako je Ursodiol, mohou zpomalit progresi onemocnění snížením hromadění žluči v játrech. Cholestyramin se zabýval svěkkou tím, že pomáhal tělu eliminovat žlučové kyseliny, aby se neotevřeli krevním řečištěm.Pacienti s primární biliární cirhózou se doporučuje užívat multivitaminy a doplňky vápníku a zdržet se alkoholu.