Co to jest pierwotna marskość żółciowa?

Pierwotna marskość żółciowa jest autoimmunologiczną chorobą wątroby charakteryzującą się powolnym zwyrodnieniem kanalików żółciowych, małych rurek gromadzących żółć w wątrobie. W miarę postępu choroby dochodzi do cholestazy, w której żółć w wątrobie nie jest w stanie wypłynąć do dwunastnicy, pierwszej części jelita cienkiego, i żółć gromadzi się w wątrobie. Nadmiar żółci uszkadza tkankę wątroby, prowadząc do marskości wątroby lub zastępowania zdrowej tkanki wątroby blizną i tkanką włóknistą.

Pierwotna marskość żółciowa dotyka około jednej na trzy do czterech tysięcy osób, przy czym kobiety dotykają około dziewięciokrotnie więcej niż mężczyźni. Istnieje predyspozycja genetyczna, ale genetyczna podstawa choroby nie jest w pełni poznana. Uważa się, że jest to zaburzenie autoimmunologiczne, spowodowane przez układ odpornościowy organizmu patologicznie atakujący enzymy normalnie wytwarzane przez wątrobę, ale mechanizm również nie jest w pełni poznany. Czynniki ryzyka choroby nie zostały zidentyfikowane i nie ma znanego lekarstwa. Istnieje możliwy związek między pierwotną marskością żółciową a wrażliwością na gluten, a choroba często współwystępuje z innymi zaburzeniami immunologicznymi, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów lub zespół Sjögrena.

Objawy pierwotnej marskości żółciowej obejmują żółtaczkę lub zażółcenie skóry i oczu, zmęczenie, świąd lub swędzenie skóry oraz złogi ksantomy lub cholesterolu w skórze. W miarę narastania marskości powikłania obejmują wodobrzusze lub zatrzymanie płynów w jamie brzusznej, rozszerzone żyły i krwawienie w przełyku oraz powiększenie śledziony lub powiększenie śledziony. W ciężkich przypadkach może wystąpić encefalopatia wątrobowa, w której pacjent odczuwa dezorientację, drażliwość, zaburzenia koordynacji, amnezję i ewentualnie drgawki i śpiączkę w wyniku niewydolności wątroby. Pierwotną marskość żółciową można zdiagnozować za pomocą badań krwi, które sprawdzają oznaki pogorszenia czynności wątroby i niektórych przeciwciał, a także za pomocą ultradźwięków, co może wykluczyć zablokowanie dróg żółciowych jako przyczynę cholestazy. Biopsja określa stadium choroby.

Istnieją cztery możliwe etapy pierwotnej marskości żółciowej. Na etapie 1, etapie portalu występuje zapalenie żyły wrotnej wątroby, uszkodzenie przewodów żółciowych i często aktywność immunologiczna. Etap 2, okołoportalny, charakteryzuje się stanem zapalnym i zwłóknieniem lub wzrostem tkanki włóknistej wokół żyły wrotnej wątroby. W etapie 3 lub stadium przegrody występuje rozległy wzrost tkanki włóknistej, a etap 4, marskość żółciowa, charakteryzuje się obecnością guzków, guzków regeneracyjnych, które rosną w miejscu uszkodzonej tkanki.

Chociaż nie ma lekarstwa na pierwotną marskość żółciową, leki takie jak Ursodiol mogą pomóc spowolnić postęp choroby, zmniejszając gromadzenie się żółci w wątrobie. Cholestyramina zajęła się zapaleniem świądu, pomagając ciału w eliminowaniu kwasów żółciowych, aby nie dostały się ponownie do krwioobiegu. Pacjentom z pierwotną marskością żółciową zaleca się przyjmowanie suplementów wielowitaminowych i wapniowych oraz powstrzymanie się od spożywania alkoholu.