원발 담즙 성 간경변증이란 무엇입니까?

원발 담즙 성 간경변은 간에서 담즙을 수집하는 작은 튜브 인 담관의 느린 변성을 특징으로하는자가 면역 간 질환입니다. 질병이 진행됨에 따라 간 담즙이 소장의 첫 번째 부분 인 십이지장으로 흘러 들어갈 수없고 담즙이 간에서 쌓이는 담즙 정체가 발생합니다. 과도한 담즙은 간 조직을 손상시켜 간경변을 일으키거나 건강한 간 조직을 흉터 조직 및 섬유 조직으로 대체합니다.

원발 담즙 성 간경변은 3 ~ 4 천명마다 약 1 명, 여성은 남성보다 약 9 배 더 많은 영향을받습니다. 유전 적 소인이 있지만 질병의 유전 적 기초는 완전히 이해되지 않았습니다. 그것은 간에서 정상적으로 생성되는 효소를 병리학 적으로 공격하는 신체의 면역계에 의해 야기되는자가 면역 장애인 것으로 여겨지지만, 그 메커니즘도 완전히 이해되지는 않습니다. 이 질병의 위험 요소는 확인되지 않았으며 알려진 치료법은 없습니다. 일차 담도 성 간경변과 글루텐 감수성 사이에는 연관성이있을 수 있으며,이 질환은 종종 류마티스 관절염 또는 쇼그렌 증후군과 같은 다른 면역 장애와 함께 발생합니다.

일차 담도 성 간경변의 증상은 피부와 눈의 황달 또는 황변, 피로, 가려움증 또는 가려운 피부, 피부의 xanthoma 또는 콜레스테롤 침착을 포함합니다. 간경변이 시작되면 합병증에는 복부에 복수 또는 체액 보유, 확장 된 정맥 및 식도 출혈, 비장 비대 또는 비대가 포함됩니다. 환자가 방향 감각 상실, 과민성, 조정 장애, 기억 상실증, 간부전으로 인한 발작 및 혼수 상태를 경험하는 간성 뇌병증은 심한 경우에 나타날 수 있습니다. 일차 담즙 성 간경변은 담즙 기능 저하의 원인으로 담관 막힘을 배제 할 수있는 초음파뿐만 아니라 간 기능 및 특정 항체의 징후를 확인하는 혈액 검사를 통해 진단 할 수 있습니다. 생검은 질병의 단계를 결정합니다.

일차 담즙 성 간경변의 4 가지 가능한 단계가 있습니다. 1 단계 포털 포털에서는 간문맥의 염증, 담관 손상 및 면역 활동이 있습니다. 말초 단계 인 단계 2는 간문맥 주위의 염증 및 섬유증, 또는 섬유 조직 성장을 특징으로한다. 3 기 또는 9 기 단계에서는 광범위한 섬유 조직 성장이 있으며 4 기 담즙 성 간경변은 손상된 조직의 부위에서 자라는 결절, 재생 덩어리의 존재를 특징으로합니다.

일차 담즙 성 간경변에 대한 치료법은 없지만, Ursodiol과 같은 약물은 간에서 담즙 축적을 감소시켜 질병의 진행을 늦출 수 있습니다. 콜 레스 티라민은 몸이 담즙산을 제거하여 혈류에 다시 들어 가지 않도록하여 소양증을 해결했습니다. 일차 담즙 성 간경변 환자는 종합 비타민과 칼슘 보충제를 섭취하고 알코올을 삼가도록 권장합니다.