Was ist primäre biliäre Zirrhose?
Die primäre biliäre Zirrhose ist eine Autoimmunerkrankung der Leber, die durch die langsame Degeneration der Gallenkanäle (kleine Röhrchen, die Galle sammeln) in der Leber gekennzeichnet ist. Mit fortschreitender Krankheit kommt es zu einer Cholestase, bei der die Galle in der Leber nicht in den Zwölffingerdarm, den ersten Teil des Dünndarms, abfließen kann und sich Galle in der Leber ansammelt. Die überschüssige Galle schädigt das Lebergewebe und führt zu einer Leberzirrhose oder zum Ersatz von gesundem Lebergewebe durch Narbengewebe und fibröses Gewebe.
Die primäre biliäre Zirrhose betrifft etwa einen von drei bis viertausend Menschen, wobei Frauen etwa neunmal häufiger betroffen sind als Männer. Es gibt eine genetische Veranlagung, aber die genetische Grundlage der Krankheit ist nicht vollständig verstanden. Es wird angenommen, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, die durch das körpereigene Immunsystem verursacht wird, das die normalerweise von der Leber produzierten Enzyme pathologisch angreift, aber auch der Mechanismus ist nicht vollständig verstanden. Risikofaktoren für die Krankheit wurden nicht identifiziert und es ist keine Heilung bekannt. Es gibt einen möglichen Zusammenhang zwischen primärer biliärer Zirrhose und Glutenempfindlichkeit, und die Krankheit tritt häufig zusammen mit anderen Immunerkrankungen auf, wie beispielsweise rheumatoider Arthritis oder Sjögren-Syndrom.
Zu den Symptomen einer primären biliären Zirrhose zählen Gelbsucht oder Gelbfärbung der Haut und der Augen, Müdigkeit, Juckreiz oder juckende Haut sowie Xanthome oder Cholesterinablagerungen in der Haut. Wenn die Zirrhose einsetzt, können Komplikationen wie Aszites oder Flüssigkeitsretention im Bauchraum, erweiterte Venen und Blutungen in der Speiseröhre sowie Splenomegalie oder Milzvergrößerung auftreten. In schweren Fällen kann eine hepatische Enzephalopathie auftreten, bei der der Patient Orientierungslosigkeit, Reizbarkeit, Koordinationsstörungen, Amnesie und möglicherweise Anfälle und Koma als Folge eines Leberversagens aufweist. Die Diagnose einer primären biliären Zirrhose kann durch Blutuntersuchungen erfolgen, die auf Anzeichen einer verminderten Leberfunktion und bestimmte Antikörper hinweisen, sowie durch Ultraschall, der eine Verstopfung der Gallenwege als Ursache für Cholestase ausschließen kann. Die Biopsie bestimmt das Stadium der Erkrankung.
Es gibt vier mögliche Stadien der primären biliären Zirrhose. Im Stadium 1, Portalstadium, gibt es eine Entzündung der Leberportalvene, eine gewisse Schädigung des Gallengangs und häufig eine Immunaktivität. Stadium 2, das periportale Stadium, ist durch Entzündung und Fibrose oder fibröses Gewebewachstum um die Leberportalvene herum gekennzeichnet. In Stadium 3 oder Septum-Stadium gibt es ein ausgedehntes Wachstum des fibrösen Gewebes, und Stadium 4, Gallenzirrhose, ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Knötchen, regenerativen Klumpen, die an der Stelle des beschädigten Gewebes wachsen.
Medikamente wie Ursodiol können das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen, indem sie den Gallenstau in der Leber verringern. Eine Heilung der primären biliären Zirrhose ist jedoch nicht möglich. Cholestyramin bekämpft Juckreiz, indem es dem Körper hilft, Gallensäuren zu eliminieren, damit sie nicht wieder in die Blutbahn gelangen. Patienten mit primärer biliärer Zirrhose wird geraten, Multivitamine und Kalziumpräparate einzunehmen und auf Alkohol zu verzichten.