Was ist die primäre Gallenzirrhose?

primäre biliäre Zirrhose ist eine Autoimmunlebererkrankung, die durch die langsame Degeneration des Gallenkanaliculi, kleine Röhrchen, die Galle sammeln, in der Leber gekennzeichnet sind. Im Verlauf der Krankheit führt sie zu einer Cholestase, bei der die Galle in der Leber nicht in das Zwölffingerdarm fließen kann, den ersten Teil des Dünndarms, und die Galle in der Leber aufbaut. Die überschüssige Galle schädigt das Lebergewebe und führt zu einer Zirrhose oder dem Ersatz eines gesunden Lebergewebes durch Narbengewebe und Fasergewebe.

Primärer Gallenzirrhose betrifft etwa einen von drei bis viertausend Menschen, wobei Frauen etwa neun Mal mehr betroffen sind als Männer. Es gibt eine genetische Veranlagung, aber die genetische Grundlage der Krankheit ist nicht vollständig verstanden. Es wird angenommen, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, die durch das Immunsystem des Körpers verursacht wird, das pathologisch von der Leber hergestellten Enzyme angreift, aber der Mechanismus ist auch nicht vollständig verstanden. Risikofaktoren für die Krankheit wurden nicht identifiziert,und es ist kein Heilmittel bekannt. Es besteht ein möglicher Zusammenhang zwischen primärer biliärer Zirrhose und Glutenempfindlichkeit, und die Krankheit kündigt häufig mit anderen Immunstörungen wie rheumatoider Arthritis oder Sjögren -Syndrom.

Symptome einer primären biliären Zirrhose sind Gelbsucht oder Vergilbung von Haut und Augen, Müdigkeit, Pruritis oder juckender Haut sowie Xanthom- oder Cholesterinablagerungen in der Haut. Da die Zirrhose eingeht, umfassen Komplikationen Aszites oder Flüssigkeitsretention im Bauch, erweiterte Venen und Blutungen in der Speiseröhre sowie Splenomegalie oder Vergrößerung der Milz. Die hepatische Enzephalopathie, bei der der Patient aufgrund eines Leberversagens Desorientierung, Reizbarkeit, Koordinationsstörungen, Amnesie und möglicherweise Anfälle und Koma erlebt, kann in schweren Fällen auftreten. Die primäre Girrhose kann durch Blutuntersuchungen diagnostiziert werdenD Bestimmte Antikörper sowie durch Ultraschall, die als Ursache für Cholestase die Gallengangsblockade ausschließen können. Biopsie bestimmt das Stadium der Krankheit.

Es gibt vier mögliche Stadien der primären biliären Zirrhose. In Stufe 1, Portal -Stadium, gibt es eine gewisse Entzündung der Leberportalvene, einer gewissen Gallengangsschädigung und oftem Immunaktivität. Stadium 2, Periportales Stadium, ist durch Entzündung und Fibrose oder Fasergewebewachstum um die Leberportalvene gekennzeichnet. Im Stadium 3 oder im Septumstadium gibt es ein umfangreiches faseriges Gewebewachstum, und Stadium 4, Gallenzirrhose, ist durch das Vorhandensein von Knötchen und regenerativen Klumpen gekennzeichnet, die am Ort des beschädigten Gewebes wachsen.

Während es kein Heilmittel für die primäre biliäre Zirrhose gibt, können Medikamente wie Ursodiol das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen, indem sie die Gallenbau in der Leber reduzieren. Cholestyramin befasste sich mit der Pruritis, indem sie dem Körper half, Gallensäuren zu beseitigen, damit sie nicht wieder in den Blutkreislauf eintreten.Patienten mit primärer Gallenzirrhose werden empfohlen, Multivitamine und Kalziumpräparate zu nehmen und von Alkohol zu verzichten.