Hvad er primær gallcirrose?
Primær galdecirrhose er en autoimmun leversygdom, der er kendetegnet ved langsom degeneration af galdekanalikuli, små rør, der opsamler galden, i leveren. Efterhånden som sygdommen skrider frem, resulterer den i kolestase, hvor galden i leveren ikke er i stand til at strømme ud i tolvfingertarmen, den første del af tyndtarmen, og galden opbygges i leveren. Den overskydende galle beskadiger levervævet, hvilket fører til cirrose eller erstatning af sundt levervæv med arvæv og fibrøst væv.
Primær galdecirrhose påvirker cirka en ud af hver tre til fire tusinde mennesker, med kvinder, der er ramt omkring ni gange mere end mænd. Der er en genetisk disponering, men det genetiske grundlag for sygdommen er ikke fuldt ud forstået. Det antages at være en autoimmun lidelse, der er forårsaget af kroppens immunsystem, der patologisk angriper enzymer, der normalt produceres af leveren, men mekanismen er heller ikke fuldt ud forstået. Risikofaktorer for sygdommen er ikke identificeret, og der er ingen kendt kur. Der er en mulig forbindelse mellem primær galdecirrhose og glutenfølsomhed, og sygdommen er ofte sammenfaldende med andre immunforstyrrelser såsom reumatoid arthritis eller Sjögrens syndrom.
Symptomer på primær galdecirrhose inkluderer gulsot eller gulfarvning af hud og øjne, træthed, kløe eller kløende hud og xanthoma eller kolesterolaflejringer i huden. Efterhånden som cirrhose begynder, inkluderer komplikationer ascites eller væskeretention i maven, udvidede vener og blødning i spiserøret og splenomegaly eller forstørrelse af milten. I svære tilfælde kan hepatisk encephalopati, hvor patienten oplever desorientering, irritabilitet, koordinationsforstyrrelser, hukommelsestap og muligvis anfald og koma som følge af leversvigt, forekomme. Primær galdecirrose kan diagnosticeres ved hjælp af blodprøver, der kontrollerer for tegn på nedsat leverfunktion og visse antistoffer, samt gennem ultralyd, som kan udelukke blokering af galdekanaler som en årsag til kolestase. Biopsi bestemmer sygdomsstadiet.
Der er fire mulige stadier af primær galdecirrose. I fase 1, Portal Stage, er der en vis betændelse i leverportalen, nogle gallegangskader og ofte immunaktivitet. Trin 2, periportal fase, er kendetegnet ved betændelse og fibrose eller fibrøs vævsvækst omkring leverportalen. I trin 3 eller Septalstadiet er der en omfattende fibrøs vævsvækst, og trin 4, galdecirrose, er kendetegnet ved tilstedeværelsen af knuder, regenerative klumper, der vokser på stedet for beskadiget væv.
Selvom der ikke er nogen kur mod primær galdecirrhose, kan medicin såsom Ursodiol hjælpe med at bremse udviklingen af sygdommen ved at reducere ophobning af galden i leveren. Cholestyramin adresserede pruritis ved at hjælpe kroppen med at eliminere galdesyrer, så de ikke kommer ind igen i blodbanen. Patienter med primær galdecirrhose anbefales at tage multivitaminer og calciumtilskud og afstå fra alkohol.