O que é cirrose biliar primária?

A cirrose biliar primária é uma doença auto-imune do fígado caracterizada pela lenta degeneração dos canalículos biliares, pequenos tubos que coletam bile no fígado. À medida que a doença progride, resulta em colestase, na qual a bile no fígado é incapaz de fluir para o duodeno, a primeira porção do intestino delgado, e a bile se acumula no fígado. O excesso de bile danifica o tecido do fígado, levando à cirrose ou a substituição do tecido saudável do fígado por tecido cicatricial e tecido fibroso.

A cirrose biliar primária afeta cerca de uma em cada três a quatro mil pessoas, com as mulheres afetadas cerca de nove vezes mais que os homens. Existe uma predisposição genética, mas a base genética da doença não é totalmente compreendida. Acredita-se que seja um distúrbio auto-imune, causado pelo sistema imunológico do corpo que ataca patologicamente as enzimas normalmente produzidas pelo fígado, mas o mecanismo também não é totalmente compreendido. Os fatores de risco para a doença não foram identificados e não há cura conhecida. Existe uma possível ligação entre a cirrose biliar primária e a sensibilidade ao glúten, e a doença frequentemente co-ocorre com outros distúrbios imunológicos, como a artrite reumatóide ou a síndrome de Sjögren.

Os sintomas da cirrose biliar primária incluem icterícia ou amarelecimento da pele e olhos, fadiga, prurido ou prurido cutâneo e xantoma ou depósitos de colesterol na pele. À medida que a cirrose ocorre, as complicações incluem ascite ou retenção de líquidos no abdômen, veias dilatadas e sangramento no esôfago e esplenomegalia ou aumento do baço. A encefalopatia hepática, na qual o paciente experimenta desorientação, irritabilidade, distúrbios de coordenação, amnésia e possivelmente convulsão e coma como resultado de insuficiência hepática, pode aparecer em casos graves. A cirrose biliar primária pode ser diagnosticada por meio de exames de sangue que verificam sinais de diminuição da função hepática e de certos anticorpos, bem como por ultrassom, que pode descartar o bloqueio do ducto biliar como causa de colestase. A biópsia determina o estágio da doença.

Existem quatro estágios possíveis de cirrose biliar primária. No estágio 1, estágio portal, há alguma inflamação da veia porta hepática, algum dano no ducto biliar e muitas vezes atividade imunológica. O estágio 2, estágio periportal, é caracterizado por inflamação e fibrose, ou crescimento de tecido fibroso, ao redor da veia porta hepática. No estágio 3, ou estágio septal, há extenso crescimento de tecido fibroso, e o estágio 4, cirrose biliar, é caracterizado pela presença de nódulos, nódulos regenerativos que crescem no local do tecido danificado.

Embora não exista cura para a cirrose biliar primária, medicamentos como o Ursodiol podem ajudar a retardar a progressão da doença, reduzindo o acúmulo de bile no fígado. A colestiramina tratou da prurido, ajudando o corpo a eliminar os ácidos biliares, para que não voltassem a entrar na corrente sanguínea. Os pacientes com cirrose biliar primária são aconselhados a tomar multivitaminas e suplementos de cálcio e a evitar o álcool.