O que é a cirrose biliar primária?

A cirrose biliar primária é uma doença hepática auto -imune caracterizada pela degeneração lenta dos canaliculi biliares, pequenos tubos que coletam bile, no fígado. À medida que a doença avança, ela resulta em colestase, na qual a bile no fígado é incapaz de fluir para o duodeno, a primeira porção do intestino delgado e a bile se acumula no fígado. O excesso de bílis danifica o tecido hepático, levando à cirrose, ou a substituição de tecido hepático saudável por tecido cicatricial e tecido fibroso.

A cirrose biliar primária afeta cerca de um em cada três a quatro mil pessoas, com mulheres afetadas cerca de nove vezes mais que os homens. Há uma predisposição genética, mas a base genética da doença não é totalmente compreendida. Acredita -se que seja um distúrbio auto -imune, causado pelas enzimas que atacam patologicamente do sistema do corpo normalmente produzidas pelo fígado, mas o mecanismo também não é totalmente compreendido. Fatores de risco para a doença não foram identificados,E não há cura conhecida. Existe uma ligação possível entre a cirrose biliar primária e a sensibilidade ao glúten, e a doença geralmente cooccula com outros distúrbios imunológicos, como a artrite reumatóide ou a síndrome de Sjögren.

Os sintomas da cirrose biliar primária incluem icterícia ou amarelecimento da pele e olhos, fadiga, prurite ou coceira e depósitos de xantoma ou colesterol na pele. À medida que a cirrose se aproxima, as complicações incluem ascite ou retenção de líquidos no abdômen, veias dilatadas e sangramento no esôfago e esplenomegalia ou aumento do baço. A encefalopatia hepática, na qual o paciente experimenta desorientação, irritabilidade, distúrbios de coordenação, amnésia e possivelmente convulsões e coma como resultado da insuficiência hepática, podem aparecer em casos graves. A cirrose biliar primária pode ser diagnosticada através de exames de sangue que verificam sinais de diminuição da função hepática ed Certos anticorpos, bem como através do ultrassom, que podem descartar o bloqueio do duto biliar como causa de colestase. A biópsia determina o estágio da doença.

Existem quatro estágios possíveis de cirrose biliar primária. No estágio 1, estágio do portal, há alguma inflamação da veia portal hepática, alguns danos causados ​​pelo duto biliar e frequentemente atividade imunológica. O estágio 2, estágio periportal, é caracterizado por inflamação e fibrose, ou crescimento fibroso do tecido, em torno da veia portal hepática. No estágio 3, ou estágio septo, há um extenso crescimento de tecido fibroso e a cirrose biliar, é caracterizada pela presença de nódulos, pedaços regenerativos que crescem no local do tecido danificado.

Embora não haja cura para a cirrose biliar primária, medicamentos como o Ursodiol podem ajudar a retardar a progressão da doença, reduzindo o acúmulo biliar no fígado. A colestiramina abordou a prurite, ajudando o corpo a eliminar os ácidos biliares, para que eles não voltem a voltar da corrente sanguínea.Pacientes com cirrose biliar primária são aconselhados a tomar multivitaminas e suplementos de cálcio e abster -se de álcool.