Qu'est-ce que la cirrhose biliaire primitive?
La cirrhose biliaire primitive est une maladie hépatique auto-immune caractérisée par la lente dégénérescence des canalicules biliaires, petits tubes collectant la bile dans le foie. Au fur et à mesure que la maladie progresse, il en résulte une cholestase, dans laquelle la bile du foie est incapable de s'écouler dans le duodénum, la première partie de l'intestin grêle, et la bile s'accumule dans le foie. L'excès de bile endommage le tissu hépatique, entraînant une cirrhose ou le remplacement du tissu hépatique sain par du tissu cicatriciel et du tissu fibreux.
La cirrhose biliaire primitive touche environ une personne sur trois à quatre mille, les femmes étant environ neuf fois plus touchées que les hommes. Il existe une prédisposition génétique, mais la base génétique de la maladie n’est pas entièrement comprise. On pense qu'il s'agit d'un trouble auto-immun, causé par le système immunitaire de l'organisme attaquant de manière pathologique les enzymes normalement produites par le foie, mais le mécanisme n'est pas complètement compris non plus. Les facteurs de risque de la maladie n'ont pas été identifiés et il n'existe aucun traitement curatif connu. Il existe un lien possible entre la cirrhose biliaire primitive et la sensibilité au gluten, et la maladie coïncide souvent avec d'autres troubles immunitaires tels que la polyarthrite rhumatoïde ou le syndrome de Sjögren.
Les symptômes de la cirrhose biliaire primitive comprennent la jaunisse ou le jaunissement de la peau et des yeux, la fatigue, le prurit ou les démangeaisons de la peau, ainsi que des dépôts de xanthome ou de cholestérol dans la peau. Lorsque la cirrhose s'installe, les complications incluent une ascite ou rétention hydrique dans l'abdomen, des veines dilatées et des saignements dans l'œsophage, ainsi qu'une splénomégalie ou un grossissement de la rate. Une encéphalopathie hépatique, caractérisée par une désorientation, une irritabilité, des troubles de la coordination, une amnésie et éventuellement des convulsions et un coma résultant d'une insuffisance hépatique, peut apparaître dans les cas les plus graves. La cirrhose biliaire primitive peut être diagnostiquée par des tests sanguins permettant de détecter des signes de dysfonction hépatique et de certains anticorps, ainsi que par échographie, qui permet d'éliminer le blocage des voies biliaires comme cause de cholestase. La biopsie détermine le stade de la maladie.
La cirrhose biliaire primitive peut avoir quatre stades. Au stade 1, stade Portal, on observe une inflammation de la veine porte hépatique, des lésions des voies biliaires et souvent une activité immunitaire. Le stade 2, stade périportal, est caractérisé par une inflammation et une fibrose, ou croissance de tissu fibreux, autour de la veine porte hépatique. Au stade 3, ou stade septal, la croissance du tissu fibreux est importante, et le stade 4, cirrhose biliaire, est caractérisé par la présence de nodules, des masses régénératives qui se développent à l'emplacement du tissu endommagé.
Bien que la cirrhose biliaire primitive ne puisse être guérie, des médicaments tels que Ursodiol peuvent aider à ralentir la progression de la maladie en réduisant l'accumulation de bile dans le foie. La cholestyramine s'attaque au prurit en aidant le corps à éliminer les acides biliaires afin qu'ils ne réintègrent pas la circulation sanguine. Les patients atteints de cirrhose biliaire primitive doivent prendre des multivitamines et des suppléments de calcium et s'abstenir de consommer de l'alcool.