Wat is Retinitis Pigmentosa?

Retinitis Pigmentosa is een erfelijke oogziekte die het vermogen van een persoon om 's nachts te zien beïnvloedt. Het beïnvloedt ook hun perifere of zijzicht. Deze genetische aandoening begint met een verminderd nachtzicht, maar gaat ook over naar een verminderd perifeer zicht. Hoe snel het gezichtsvermogen van een persoon achteruitgaat, hangt meestal samen met zijn genetische make-up, dus het varieert met verschillende mensen.

Wat er eigenlijk gebeurt, is dat de fotocelcellen in het netvlies degenereren en afsterven. Naarmate ze degenereren, verliest de patiënt steeds meer gezichtsvermogen, omdat de fotoreceptoren de cellen zijn die licht opvangen en verwerken.

De fotoreceptorcellen bestaan ​​uit staafcellen en kegelcellen. Staafcellen helpen mensen bij het zien van afbeeldingen vanuit de perifere weergave en bij het zien van afbeeldingen in donkere of slecht verlichte gebieden. Kegelcellen bevinden zich in het midden van het netvlies en helpen mensen visuele details en kleuren te zien. Samen werken de staaf- en kegelcellen licht om in elektrische impulsen die worden doorgegeven aan de hersenen - de werkelijke plaats van waaruit mensen "zien".

In Retinitis Pigmentosa is er een geleidelijke afbraak van de staven en kegels. De staafcellen degenereren meestal eerst en veroorzaken staafkegeldystrofie, wat op zijn beurt nachtblindheid veroorzaakt. Patiënten met nachtblindheid passen zich niet goed aan donkere en slecht verlichte omgevingen aan.

Naarmate de ziekte vordert, beginnen patiënten hun zijzicht te verliezen en kunnen ze een cirkel van gezichtsverlies ervaren in hun middenrand met kleine zichteilanden in hun zeer verre rand. Andere patiënten krijgen tunnelvisie, alsof ze door een buis naar de wereld kijken. Sommige patiënten behouden een kleine hoeveelheid centraal zicht gedurende hun leven.

Een andere vorm van Retinitis Pigmentosa, genaamd kegelstaafdystrofie, beïnvloedt eerst het centrale gezichtsvermogen van de patiënt. Dit kan niet worden gecorrigeerd met een bril of contactlenzen. De patiënt kan ook zijn vermogen om kleur waar te nemen verliezen. Naarmate de ziekte vordert, verliezen de patiënten ook hun perifere gezichtsvermogen en ontwikkelen ze nachtblindheid.

De ziekte wordt meestal herkend in de kindertijd en de mate van visueel verlies varieert met de patiënt.