Qu'est-ce que la rétinite pigmentaire?

La rétinite pigmentaire est une maladie oculaire héréditaire qui affecte la capacité de voir la nuit. Cela affecte également leur vision périphérique ou latérale. Cette maladie génétique commence par une diminution de la vision nocturne, mais progresse également vers une vision périphérique réduite. La rapidité avec laquelle la vision d'une personne décline est généralement liée à sa constitution génétique, elle varie donc d'une personne à l'autre.

En réalité, les cellules photoréceptrices de la rétine dégénèrent et meurent. Au fur et à mesure de leur dégénérescence, le patient perd de plus en plus de vision puisque les photorécepteurs sont les cellules qui capturent et traitent la lumière.

Les cellules photoréceptrices sont constituées de cellules en bâtonnets et de cellules coniques. Les cellules en bâtonnets aident les gens à voir les images de la vue périphérique et à voir les images dans des zones sombres ou faiblement éclairées. Les cellules de cône sont au centre de la rétine et aident les gens à voir les détails visuels et la couleur. En travaillant ensemble, les cellules en bâtonnets et en cônes convertissent la lumière en impulsions électriques qui sont transmises au cerveau - le lieu même à partir duquel les gens "voient".

Dans la rétinite pigmentaire, il se produit une dégradation progressive des bâtonnets et des cônes. Les cellules en bâtonnets dégénèrent généralement en premier, provoquant une dystrophie en forme de cône en bâtonnets, qui entraîne à son tour une cécité nocturne. Les patients atteints de cécité nocturne ne s’adaptent pas bien aux environnements sombres et faiblement éclairés.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, les patients commencent à perdre leur vision latérale et peuvent subir une perte de vision circulaire dans leur périphérie moyenne, avec de petits îlots de vision dans leur très extrême périphérie. D'autres patients ont une vision en tunnel, comme s'ils regardaient le monde à travers un tube. Certains patients conservent une petite quantité de vision centrale tout au long de leur vie.

Une autre forme de rétinite pigmentaire, appelée dystrophie à cônes, affecte la vision centrale du patient en premier. Cela ne peut pas être corrigé avec des lunettes ou des lentilles de contact. Le patient peut également perdre sa capacité à percevoir la couleur. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les patients perdent également leur vision périphérique et développent une cécité nocturne.

La maladie est généralement reconnue dans l'enfance et le degré de perte visuelle varie selon les patients.