O que é Retinite Pigmentosa?

Retinite pigmentosa é uma doença ocular herdada que afeta a capacidade de uma pessoa de ver à noite. Também afeta a visão periférica ou lateral. Esse distúrbio genético começa com a visão noturna reduzida, mas também progride para a visão periférica reduzida. A rapidez com que a visão de uma pessoa diminui geralmente está relacionada à sua composição genética, por isso varia de acordo com as pessoas.

O que realmente acontece é que as células fotorreceptoras na retina degeneram e morrem. À medida que se degeneram, o paciente perde cada vez mais a visão, pois os fotorreceptores são as células que capturam e processam a luz.

As células fotorreceptoras são constituídas por células-tronco e células-cone. As células-tronco ajudam as pessoas a ver imagens da visão periférica e a ver imagens em áreas escuras ou com pouca luz. As células cônicas estão no centro da retina e ajudam as pessoas a ver detalhes e cores visuais. Trabalhando juntas, as células da haste e do cone convertem a luz em impulsos elétricos que são transmitidos ao cérebro - o local real de onde as pessoas "veem".

Na Retinite Pigmentosa, há uma degradação gradual das hastes e cones. As células da haste geralmente degeneram primeiro causando distrofia do cone da haste, que por sua vez causa cegueira noturna. Pacientes com cegueira noturna não se ajustam bem a ambientes escuros e pouco iluminados.

À medida que a doença progride, os pacientes começam a perder a visão lateral e podem experimentar um círculo de perda de visão na periferia média, com pequenas ilhas de visão na periferia muito distante. Outros pacientes têm visão do túnel, como se estivessem olhando o mundo através de um tubo. Alguns pacientes mantêm uma pequena quantidade de visão central ao longo da vida.

Outra forma de Retinite Pigmentosa, chamada distrofia de cone-haste, afeta primeiro a visão central do paciente. Isso não pode ser corrigido com óculos ou lentes de contato. O doente também pode perder sua capacidade de perceber a cor. À medida que a doença progride, os pacientes também perdem a visão periférica e desenvolvem cegueira noturna.

A doença é geralmente reconhecida na infância e o grau de perda visual varia com o paciente.