Co je retinitida Pigmentosa?

Retinitida Pigmentosa je dědičné oční onemocnění, které ovlivňuje schopnost člověka vidět v noci. Ovlivňuje také jejich periferní nebo boční vidění. Tato genetická porucha začíná sníženým nočním viděním, ale postupuje také ke sníženému perifernímu vidění. Rychlost poklesu zraku člověka obvykle souvisí s jeho genetickým uspořádáním, takže se u různých lidí liší.

Ve skutečnosti se stává, že fotoreceptorové buňky v sítnici degenerují a umírají. Když degenerují, ztrácí pacient stále více vidění, protože fotoreceptory jsou buňky, které zachycují a zpracovávají světlo.

Fotreceptorové buňky jsou tvořeny tyčovými buňkami a kónickými buňkami. Rod buňky pomáhají lidem vidět obrázky z periferního pohledu a vidět obrázky v tmavých nebo slabě osvětlených oblastech. Kónické buňky jsou ve středu sítnice a pomáhají lidem vidět vizuální detaily a barvy. Společně buňky tyče a kužele přeměňují světlo na elektrické impulsy, které jsou přenášeny do mozku - skutečné místo, ze kterého lidé „vidí“.

U retinitidy Pigmentosa dochází k postupnému rozkladu prutů a kuželů. Tyčové buňky obvykle degenerují nejprve způsobující dystrofii tyčového kužele, která zase způsobuje noční slepotu. Pacienti s nočním oslepnutím se nepřizpůsobují dobře tmavému a matně osvětlenému prostředí.

Jak nemoc postupuje, pacienti začínají ztrácet své postranní vidění a mohou zaznamenat kruh ztráty vidění na svém středním periferii s malými ostrůvky na svém velmi vzdáleném periferii. Ostatní pacienti získají vidění v tunelu, jako by se dívali na svět trubicí. Někteří pacienti si během svého života udržují malé množství centrálního vidění.

Jiná forma retinitidy Pigmentosa, zvaná dystrofie kuželíkových tyčí, postihuje nejprve centrální vidění pacienta. To nelze opravit pomocí brýlí nebo kontaktních čoček. Poškozený může také ztratit schopnost vnímat barvu. S postupujícím onemocněním pacienti také ztratí periferní vidění a vyvinou noční slepotu.

Onemocnění je obvykle rozpoznáno v dětství a stupeň ztráty zraku se liší podle pacienta.