Was ist Retinitis Pigmentosa?

Retinitis Pigmentosa ist eine angeborene Augenkrankheit, die die Fähigkeit einer Person, nachts zu sehen, beeinträchtigt. Es wirkt sich auch auf die periphere oder seitliche Sicht aus. Diese genetische Störung beginnt mit einer verminderten Nachtsicht, geht aber auch mit einer verminderten peripheren Sicht einher. Wie schnell sich das Sehvermögen einer Person verschlechtert, hängt in der Regel von ihrer genetischen Verfassung ab, sodass es bei verschiedenen Menschen unterschiedlich ist.

Was tatsächlich passiert, ist, dass die Photrezeptorzellen in der Netzhaut degenerieren und absterben. Mit zunehmender Entartung verliert der Patient immer mehr das Sehvermögen, da die Photorezeptoren die Zellen sind, die das Licht einfangen und verarbeiten.

Die Photrezeptorzellen bestehen aus Stabzellen und Kegelzellen. Stabzellen helfen Menschen dabei, Bilder von der peripheren Ansicht aus zu sehen und Bilder in dunklen oder schwach beleuchteten Bereichen zu sehen. Kegelzellen befinden sich in der Mitte der Netzhaut und helfen den Menschen, visuelle Details und Farben zu erkennen. Im Zusammenspiel wandeln Stab- und Kegelzellen Licht in elektrische Impulse um, die an das Gehirn weitergeleitet werden - den eigentlichen Ort, von dem aus Menschen "sehen".

Bei Retinitis pigmentosa kommt es zu einem allmählichen Abbau der Stäbchen und Zapfen. Die Stäbchenzellen degenerieren normalerweise zuerst und verursachen eine Stäbchenzapfendystrophie, die wiederum Nachtblindheit verursacht. Patienten mit Nachtblindheit passen sich nicht gut an dunkle und schwach beleuchtete Umgebungen an.

Mit fortschreitender Krankheit verlieren die Patienten ihr seitliches Sehvermögen und können einen Kreislaufverlust in ihrer mittleren Peripherie mit kleinen Sehinseln in ihrer äußersten Peripherie erleben. Andere Patienten haben Tunnelblick, als würden sie die Welt durch eine Röhre betrachten. Einige Patienten haben während ihres gesamten Lebens nur eine geringe zentrale Sehkraft.

Eine andere Form der Retinitis pigmentosa, die sogenannte Zapfen-Stäbchen-Dystrophie, wirkt sich zunächst auf das zentrale Sehvermögen des Patienten aus. Dies kann mit Brillen oder Kontaktlinsen nicht korrigiert werden. Der Betroffene kann auch seine Fähigkeit verlieren, Farbe wahrzunehmen. Mit fortschreitender Krankheit verlieren die Patienten auch ihr peripheres Sehvermögen und entwickeln Nachtblindheit.

Die Krankheit wird normalerweise im Kindesalter erkannt und der Grad des Sehverlusts variiert mit dem Patienten.

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