Vad är retinitis Pigmentosa?
Retinitis Pigmentosa är en ärftlig ögonsjukdom som påverkar en persons förmåga att se på natten. Det påverkar också deras perifera eller sidosyn. Denna genetiska störning börjar med minskad nattsyn men utvecklas också till minskad perifer syn. Hur snabbt en persons syn sjunker är vanligtvis relaterat till deras genetiska smink, så det varierar med olika människor.
Det som faktiskt händer är att fotreceptorcellerna i näthinnan degenereras och dör. När degenererar förlorar patienten mer och mer syn eftersom fotoreceptorerna är de celler som fångar och bearbetar ljus.
Fotreceptorcellerna består av stavceller och konceller. Stångceller hjälper människor att se bilder från perifera vyer och se bilder i mörka eller svagt upplysta områden. Konceller är i mitten av näthinnan och hjälper människor att se visuella detaljer och färg. Genom att arbeta tillsammans konverterar stav- och koncellerna ljus till elektriska impulser som överförs till hjärnan - den faktiska platsen från vilken människor "ser".
I Retinitis Pigmentosa sker en gradvis nedbrytning av stavar och kottar. Stavcellerna degenereras vanligtvis först och orsakar stavkottdystrofi, vilket i sin tur orsakar nattblindhet. Patienter med nattblindhet anpassar sig inte väl till mörka och svagt upplysta miljöer.
När sjukdomen fortskrider börjar patienterna förlora sin sidosyn och kan uppleva en cirkel av synförlust i mitten av periferin med små synöar i sin yttersta periferi. Andra patienter får tunnelsyn, som om de tittade på världen genom ett rör. Vissa patienter upprätthåller en liten mängd central syn under hela deras livstid.
En annan form av retinit Pigmentosa, kallad konstavdystrofi, påverkar först patientens centrala syn. Detta kan inte korrigeras med glasögon eller kontaktlinser. Den drabbade kan också förlora sin förmåga att uppfatta färg. När sjukdomen fortskrider förlorar patienterna också sin perifera syn och utvecklar nattblindhet.
Sjukdomen känns vanligtvis i barndomen och graden av synförlust varierar med patienten.