Hvad er retinitis Pigmentosa?
Retinitis Pigmentosa er en arvelig øjesygdom, der påvirker en persons evne til at se om natten. Det påvirker også deres perifere eller side-syn. Denne genetiske lidelse begynder med nedsat nattsyn, men udvikler sig også til reduceret perifer syn. Hvor hurtigt en persons syn falder er normalt relateret til deres genetiske sammensætning, så det varierer med forskellige mennesker.
Hvad der faktisk sker, er, at fotreceptorcellerne i nethinden degenererer og dør. Når de degenererer, mister patienten mere og mere syn, da fotoreceptorerne er de celler, der fanger og behandler lys.
Fotreceptorcellerne består af stavceller og kegle-celler. Stangceller hjælper folk med at se billeder fra periferet udsyn og se billeder i mørke eller svagt oplyste områder. Kegelceller er i midten af nethinden og hjælper folk med at se visuelle detaljer og farve. Ved at arbejde sammen konverterer stav- og keglecellene lys til elektriske impulser, der overføres til hjernen - det faktiske sted, hvorfra folk ”ser”.
I retinitis Pigmentosa er der en gradvis nedbrydning af stænger og kegler. Stangcellerne degenererer først, hvilket forårsager stav-kegledystrofi, hvilket igen forårsager natblindhed. Patienter med natblindhed tilpasser sig ikke godt til mørke og svagt oplyste omgivelser.
Efterhånden som sygdommen skrider frem, begynder patienterne at miste deres sidesyn og kan opleve en cirkel af synstab i deres midterste periferi med små synøer i deres meget fjerne periferi. Andre patienter får tunnelsyn, som om de så på verden gennem et rør. Nogle patienter opretholder en lille mængde central vision gennem hele deres levetid.
En anden form for retinitis Pigmentosa, kaldet kegle-stav-dystrofi, påvirker først patientens centrale syn. Dette kan ikke rettes med briller eller kontaktlinser. Den lidende kan også miste deres evne til at opfatte farve. Efterhånden som sygdommen skrider frem, mister patienterne også deres perifere syn og udvikler natblindhed.
Sygdommen genkendes normalt i barndommen, og graden af synstab varierer med patienten.