Co to jest Pigmentosa?

Pigmentosa zapalenia siatkówki to dziedziczna choroba oka, która wpływa na zdolność osoby do widzenia w nocy. Wpływa również na ich widzenie peryferyjne lub boku. To zaburzenie genetyczne zaczyna się od zmniejszenia widzenia nocnego, ale przechodzi również do zmniejszonego widzenia peryferyjnego. To, jak szybko spada widzenie osoby, jest zwykle związane z jej makijażem genetycznym, więc zmienia się w zależności od różnych osób.

, co się faktycznie dzieje, to to, że komórki fotosceptora w siatkówce degenerują się i umierają. Gdy degenerują się, pacjent traci coraz więcej wzroku, ponieważ fotoreceptory są komórkami, które wychwytują i przetwarzają światło.

Komórki fotosceptora składają się z komórek prętów i komórek stożkowych. Komórki prętowe pomagają ludziom w oglądaniu obrazów z widoku peryferyjnego i w widok obrazów w ciemnych lub słabo oświetlonych obszarach. Komórki stożkowe znajdują się w centrum siatkówki i pomagają ludziom zobaczyć wizualne szczegóły i kolor. Pracując razem, komórki pręta i stożka przekształcają światło w impulsy elektryczne, które są przekazywane do mózgu - tOn faktyczne miejsce, z którego ludzie „patrz”.

W zapaleniu siatkówki pigmentosa występuje stopniowy rozkład prętów i stożków. Komórki prętów zwykle degenerują się najpierw powodując dystrofię pręta, co z kolei powoduje nocną ślepotę. Pacjenci z nocną ślepotą nie dostosowują się dobrze do ciemnego i słabo oświetlonego środowiska.

W miarę postępu choroby pacjenci zaczynają tracić widzenie poboczne i mogą doświadczyć krąg utraty wzroku w środkowej peryferie z małymi wyspami widzenia na bardzo odległym peryferie. Inni pacjenci otrzymują widzenie tunelu, jakby patrzyli na świat przez rurkę. Niektórzy pacjenci utrzymują niewielką ilość centralnego widzenia przez cały okres życia.

Kolejna postać pigmentosa zapalenia siatkówki, zwana dystrofią stożkową, najpierw wpływa na centralne widzenie pacjenta. Nie można tego poprawić za pomocą okularów lub soczewek kontaktowych. Cierpliwy może również stracić zdolność do PERceve kolor. W miarę postępu choroby pacjenci tracą również widzenie peryferyjne i rozwijają nocną ślepotę.

Choroba jest zwykle rozpoznawana w dzieciństwie, a stopień utraty wzroku różni się w zależności od pacjenta.