Wat is retroperitoneale fibrose?
Retroperitoneale fibrose is een zeldzame aandoening die wordt veroorzaakt door overgroei van weefsel achter de maag en darmen. Deze aandoening ontstaat als weefselovergroei de urineleiders blokkeert, de buizen die urine van de nieren naar de blaas transporteren. Retroperitoneale fibrose wordt in ongeveer acht procent van de gevallen geassocieerd met kanker, maar tot 70 procent van de gevallen is idiopathisch en heeft geen bekende oorzaak.
Er is geen sluitend bewijs dat wijst op een definitieve oorzaak van retroperitoneale fibrose, maar het wordt vaak geassocieerd met de aanwezigheid van auto-immuunziekten. Een theorie is dat de auto-immuunziekte optreedt omdat het immuunsysteem eiwitten in atheroscleroseplaques aanvalt. Volgens deze theorie lekken geavanceerde plaques eiwitten in het omliggende weefsel en stimuleren ze een immuunreactie die ontsteking en uiteindelijke opbouw van vezelachtig littekenweefsel veroorzaakt.
In de vroege stadia omvatten symptomen van retroperitoneale fibrose doffe pijn in de rug, onderbuik of zijkant; Been pijn; verminderde bloedstroom die verandering in kleur van de benen veroorzaakt; en gezwollen benen, meestal in één been. Als de aandoening niet onmiddellijk wordt behandeld, neemt de urineproductie geleidelijk af naarmate de nieren falen. In het geval van nierfalen zijn symptomen misselijkheid, braken en verward denken. Als darmweefsel begint te sterven, kan dit leiden tot bloeding en ernstige buikpijn. Mogelijke complicaties van de aandoening zijn veneuze ontsteking, die kan leiden tot diepe veneuze trombose; geelzucht; testiculaire zwelling; darmobstructie; en compressie van het ruggenmerg.
Nierbeschadiging kan permanent zijn als deze niet snel wordt behandeld. Dit is met name een probleem vanwege de moeilijkheid om deze aandoening vroeg genoeg te diagnosticeren om schade te voorkomen. De vroege symptomen zijn niet-specifiek, wat resulteert in een relatief lang diagnostisch proces en een risico op permanente nierziekte.
De meest effectieve behandeling voor retroperitoneale fibrose is een combinatie van chirurgie en andere soorten therapie, zoals medicatie en symptoommanagement. De belangrijkste aspecten van de behandeling zijn het behoud van zoveel mogelijk nierfuncties en ervoor zorgen dat andere organen niet worden aangetast. Toch zijn er geen algemeen aanvaarde behandelingsregimes voor deze aandoening.
In termen van medicatie worden corticosteroïden gebruikt om ontstekingen in de vroege stadia van de ziekte te verminderen. Tamoxifen, een geneesmiddel tegen oestrogeen, heeft ook positieve effecten aangetoond bij het verminderen van de symptomen. Beide geneesmiddelen hebben echter risico's voor langdurig gebruik en worden daarom per geval gebruikt en niet als onderdeel van een standaard behandelingsprotocol. Immunotherapeutische geneesmiddelen met een grotere specificiteit en minder langdurige bijwerkingen dan steroïden zijn in de experimentele stadia geweest.
De meest effectieve chirurgische behandeling omvat laparoscopische chirurgie om vezelige weefselmassa's te verwijderen en te reconstrueren. Dit type chirurgie heeft de voorkeur boven open chirurgie, omdat deze veel invasiever en risicovoller is, met een sterftecijfer van bijna 10 procent. Een andere mogelijke chirurgische procedure omvat het tijdelijk of permanent uitrusten van de urineleiders met shunts om ze open te houden en urineblokkering te voorkomen.