Was ist retroperitoneale Fibrose?
retroperitoneale Fibrose ist ein seltener Zustand, der durch das Überwachsen des Gewebes hinter dem Magen und Darm verursacht wird. Dieser Zustand entwickelt sich, wenn das Überwachsen von Gewebe die Harnleiter blockiert, die Röhrchen, die Urin von den Nieren in die Blase transportieren. Die retroperitoneale Fibrose ist in ungefähr acht Prozent der Fälle mit Krebs verbunden, aber bis zu 70 Prozent der Fälle sind idiopathisch und haben keine bekannte Ursache. Eine Theorie ist, dass die Autoimmunerkrankung auftritt, weil das Immunsystem Proteine angreift, die in Atherosklerose -Plaques enthalten sind. Nach dieser Theorie lecken fortgeschrittene Plaques Proteine in das umgebende Gewebe und stimulieren eine Immunreaktion, die Entzündungen und eventuelle Aufbau von faserigen Narbengewebe verursacht.
In den frühen Stadien umfassen retroperitoneale Fibrose -Symptome stumpfSeite; Beinschmerzen; verminderter Blutfluss, was zu einer Änderung der Farbe der Beine führt; und Beinschwellung, normalerweise in einem Bein. Wenn die Erkrankung keine sofortige Behandlung erhält, nimmt der Urinausgang allmählich ab, wenn die Nieren versagen. Im Falle eines Nierenversagens umfassen die Symptome Übelkeit, Erbrechen und verwirrtes Denken. Wenn Darmgewebe zu sterben beginnt, können Blutungen und schwere Bauchschmerzen auftreten. Mögliche Komplikationen der Erkrankung sind venöse Entzündungen, die zu einer tiefen Venenthrombose führen können. Gelbsucht; Hodenschwellung; Stuhlgang; und Kompression des Rückenmarks.
Nierenschäden können dauerhaft sein, wenn sie nicht sofort behandelt werden. Dies ist ein besonderes Problem, da die Diagnose dieser Erkrankung früh genug schwierig ist, um Schäden zu vermeiden. Die frühen Symptome sind unspezifisch und führen zu einem relativ langen diagnostischen Prozess und einem Risiko einer dauerhaften Nierenerkrankung.
thE Effektivste retroperitoneale Fibrosebehandlung ist eine Kombination aus Operationen und anderen Arten der Therapie wie Medikamenten und Symptommanagement. Die wichtigsten Aspekte der Behandlung sind die so viel Nierenfunktion wie möglich und stellen sicher, dass andere Organe nicht betroffen werden. Trotzdem gibt es für diesen Zustand keine allgemein anerkannten Behandlungsschemata.
In Bezug auf Medikamente werden Kortikosteroide verwendet, um die Entzündung in den frühen Erkrankungsstadien zu verringern. Tamoxifen, ein Anti-Östrogen-Arzneimittel, hat ebenfalls positive Wirkungen bei der Reduzierung der Symptome gezeigt. Beide Arzneimittel sind jedoch Risiken für die Langzeitverwendung und werden daher von Fall zu Fall verwendet, anstatt Teil eines Standardbehandlungsprotokolls zu sein. Immuntherapeutika mit größerer Spezifität und weniger langfristigen Nebenwirkungen als Steroide waren in den experimentellen Stadien.
Die wirksamste chirurgische Behandlung beinhaltet eine laparoskopische Operation, um faserige Gewebemassen zu entfernen und zu rekonstruieren. Dieser TypOperation wird gegenüber einer offenen Operation bevorzugt, da letztere mit einer Sterblichkeitsrate von fast 10 Prozent viel invasiver und riskanter ist. Ein weiteres mögliches chirurgisches Verfahren besteht darin, die Harnleiter vorübergehend oder dauerhaft mit Shunts anzupassen, um sie offen zu halten und Urinblockade zu verhindern.