Was ist retroperitoneale Fibrose?
Retroperitoneale Fibrose ist eine seltene Erkrankung, die durch das Überwachsen von Gewebe hinter Magen und Darm verursacht wird. Dieser Zustand entsteht, wenn das Überwachsen des Gewebes die Harnleiter blockiert, die Schläuche, die den Urin von den Nieren zur Blase transportieren. Retroperitoneale Fibrose ist in ungefähr acht Prozent der Fälle mit Krebs assoziiert, aber bis zu 70 Prozent der Fälle sind idiopathisch und haben keine bekannte Ursache.
Es gibt keine schlüssigen Beweise für eine endgültige Ursache der retroperitonealen Fibrose, diese ist jedoch häufig mit dem Vorliegen einer Autoimmunerkrankung verbunden. Eine Theorie besagt, dass die Autoimmunerkrankung auftritt, weil das Immunsystem Proteine angreift, die in Atherosklerose-Plaques enthalten sind. Nach dieser Theorie lecken fortgeschrittene Plaques Proteine in das umliegende Gewebe und stimulieren eine Immunreaktion, die Entzündungen und schließlich den Aufbau von fibrösem Narbengewebe verursacht.
Zu den Symptomen einer retroperitonealen Fibrose zählen im Frühstadium dumpfe Schmerzen im Rücken, im Unterbauch oder an der Seite; Beinschmerzen; verminderte Durchblutung, was zu Farbveränderungen der Beine führt; und Beinschwellung, typischerweise in einem Bein. Wenn die Krankheit nicht sofort behandelt wird, sinkt die Urinausscheidung allmählich, wenn die Nieren versagen. Im Falle eines Nierenversagens sind Übelkeit, Erbrechen und verwirrtes Denken die Symptome. Wenn das Darmgewebe zu sterben beginnt, kann es zu Blutungen und starken Bauchschmerzen kommen. Mögliche Komplikationen der Erkrankung sind venöse Entzündungen, die zu einer tiefen Venenthrombose führen können; Gelbsucht; Hodenschwellung; Darmverschluss; und Kompression des Rückenmarks.
Nierenschäden können dauerhaft sein, wenn sie nicht umgehend behandelt werden. Dies ist ein besonderes Problem, da es schwierig ist, diesen Zustand früh genug zu diagnostizieren, um Schäden zu vermeiden. Die frühen Symptome sind unspezifisch, was zu einem relativ langen diagnostischen Prozess und dem Risiko einer dauerhaften Nierenerkrankung führt.
Die wirksamste retroperitoneale Fibrosebehandlung ist eine Kombination aus chirurgischen Eingriffen und anderen Therapieformen wie Medikamenteneinnahme und Symptombehandlung. Die wichtigsten Aspekte der Behandlung sind die Wahrung einer möglichst großen Nierenfunktion und die Verhinderung einer Beeinträchtigung anderer Organe. Trotzdem gibt es keine allgemein anerkannten Behandlungsschemata für diesen Zustand.
In Bezug auf die Medikation werden Corticosteroide verwendet, um Entzündungen in den frühen Stadien der Krankheit zu reduzieren. Tamoxifen, ein Anti-Östrogen-Medikament, hat ebenfalls positive Auswirkungen auf die Linderung der Symptome gezeigt. Beide Medikamente sind jedoch mit Langzeitrisiken verbunden und werden daher von Fall zu Fall angewendet, anstatt Teil eines Standardbehandlungsprotokolls zu sein. Immuntherapeutika mit größerer Spezifität und weniger Langzeitnebenwirkungen als Steroide befanden sich im Versuchsstadium.
Die wirksamste chirurgische Behandlung umfasst eine laparoskopische Operation zum Entfernen und Wiederherstellen von fibrösen Gewebemassen. Diese Art der Operation wird offener Operation vorgezogen, da letztere mit einer Sterblichkeitsrate von fast 10 Prozent viel invasiver und riskanter ist. Ein weiterer möglicher chirurgischer Eingriff besteht darin, die Harnleiter vorübergehend oder dauerhaft mit Shunts zu versehen, um sie offen zu halten und eine Urinblockade zu verhindern.