Qu'est-ce que la fibrose rétropéritonéale?
La fibrose rétropéritonéale est une affection rare causée par la prolifération de tissus derrière l’estomac et les intestins. Cette condition se développe si la prolifération tissulaire bloque les uretères, les tubes qui transportent l'urine des reins à la vessie. La fibrose rétropéritonéale est associée au cancer dans environ 8% des cas, mais jusqu'à 70% des cas sont idiopathiques et n'ont pas de cause connue.
Il n’existe aucune preuve concluante indiquant une cause définitive de fibrose rétropéritonéale, mais celle-ci est souvent associée à la présence d’une maladie auto-immune. Une théorie est que la maladie auto-immune se produit parce que le système immunitaire attaque les protéines contenues dans les plaques d'athérosclérose. Selon cette théorie, des plaques avancées libèrent des protéines dans les tissus environnants et stimulent une réaction immunitaire provoquant une inflammation et éventuellement une accumulation de tissu cicatriciel fibreux.
Aux premiers stades, les symptômes de fibrose rétropéritonéale comprennent une douleur sourde au dos, au bas de l'abdomen ou sur le côté; douleur aux jambes; diminution du débit sanguin provoquant un changement de couleur des jambes; et gonflement des jambes, généralement dans une jambe. Si la maladie ne reçoit pas de traitement immédiat, le débit urinaire diminue progressivement à mesure que les reins ne fonctionnent plus. En cas d'insuffisance rénale, les symptômes incluent nausées, vomissements et pensées confuses. Si les tissus intestinaux commencent à mourir, des hémorragies et des douleurs abdominales graves peuvent en résulter. Les complications possibles de la maladie comprennent l'inflammation veineuse, qui peut entraîner une thrombose veineuse profonde; jaunisse; gonflement des testicules; une occlusion intestinale; et compression de la moelle épinière.
Les lésions rénales peuvent être permanentes si elles ne sont pas traitées rapidement. Ceci est un problème particulier en raison de la difficulté à diagnostiquer cette condition suffisamment tôt pour prévenir les dommages. Les premiers symptômes ne sont pas spécifiques, ce qui entraîne un processus de diagnostic relativement long et un risque d'insuffisance rénale permanente.
Le traitement de la fibrose rétropéritonéale le plus efficace associe chirurgie et autres types de traitement, tels que la prise en charge des médicaments et des symptômes. Les aspects les plus importants du traitement consistent à préserver autant que possible la fonction rénale et à veiller à ce que les autres organes ne soient pas affectés. Même dans ce cas, il n'existe pas de schéma thérapeutique généralement accepté pour cette affection.
En ce qui concerne les médicaments, les corticostéroïdes sont utilisés pour réduire l’inflammation aux premiers stades de la maladie. Le tamoxifène, un médicament anti-œstrogène, a également eu des effets positifs sur la réduction des symptômes. Les deux médicaments présentent toutefois des risques pour une utilisation à long terme et sont donc utilisés au cas par cas plutôt que de faire partie d'un protocole de traitement standard. Les médicaments immunothérapeutiques avec une plus grande spécificité et moins d’effets secondaires à long terme que les stéroïdes ont été au stade expérimental.
Le traitement chirurgical le plus efficace consiste à recourir à la laparoscopie pour éliminer et reconstruire des masses de tissus fibreux. Ce type de chirurgie est préféré à la chirurgie ouverte, car cette dernière est beaucoup plus invasive et risquée, avec un taux de mortalité de près de 10%. Une autre intervention chirurgicale possible consiste à ajuster temporairement ou définitivement les uretères avec des shunts pour les maintenir ouverts et empêcher le blocage de l'urine.