Vad är retroperitoneal fibros?

Retroperitoneal fibros är ett sällsynt tillstånd orsakat av överväxt av vävnad bakom magen och tarmen. Detta tillstånd utvecklas om vävnadens överväxt blockerar urinledarna, rören som transporterar urin från njurarna till urinblåsan. Retroperitoneal fibros förknippas med cancer i cirka åtta procent av fallen, men upp till 70 procent av fallen är idiopatiska och har ingen känd orsak.

Det finns inga avgörande bevis som pekar på en definitiv orsak till retroperitoneal fibros, men det är ofta förknippat med förekomsten av autoimmun sjukdom. En teori är att den autoimmuna sjukdomen uppstår eftersom immunsystemet attackerar proteiner som finns i åderförkalkningsplack. Enligt denna teori läcker avancerade plack proteiner i omgivande vävnad och stimulerar en immunreaktion som orsakar inflammation och eventuellt uppbyggnad av fibrös ärrvävnad.

I de tidiga stadierna inkluderar retroperitoneal fibros symtom i smärta i ryggen, nedre delen av magen eller sidan; bensmärta; minskat blodflöde orsakar förändring i benens färg; och svullnad i ben, vanligtvis i ett ben. Om tillståndet inte får omedelbar behandling minskar urinproduktionen gradvis när njurarna misslyckas. Vid njursvikt inkluderar symtomen illamående, kräkningar och förvirrat tänkande. Om tarmvävnad börjar dö, kan blödning och svår buksmärta uppstå. Möjliga komplikationer av tillståndet inkluderar venös inflammation, vilket kan leda till djup ventrombos; gulsot; testikel svullnad; tarmhinder; och komprimering av ryggmärgen.

Njurskador kan vara permanenta om de inte behandlas omgående. Detta är ett särskilt problem på grund av svårigheten att diagnostisera detta tillstånd tidigt nog för att förhindra skador. De tidiga symptomen är ospecifika, vilket resulterar i en relativt lång diagnostisk process och en risk för permanent njursjukdom.

Den mest effektiva retroperitoneala fibrosbehandlingen är en kombination av kirurgi och andra typer av terapi, såsom medicinering och symptomhantering. De viktigaste aspekterna av behandlingen är att bevara så mycket njurfunktion som möjligt och se till att andra organ inte påverkas. Trots detta finns det inga allmänt accepterade behandlingsregimer för detta tillstånd.

När det gäller medicinering används kortikosteroider för att minska inflammation i de tidiga stadierna av sjukdomen. Tamoxifen, ett antiöstrogenläkemedel, har också visat positiva effekter för att minska symtomen. Båda läkemedlen har dock risker för långvarig användning och används därför från fall till fall snarare än att ingå i ett standardbehandlingsprotokoll. Immunoterapeutiska läkemedel med större specificitet och färre långtidsbiverkningar än steroider har varit i försöksstadierna.

Den mest effektiva kirurgiska behandlingen innefattar laparoskopisk kirurgi för att ta bort och rekonstruera fibrösa vävnadsmassor. Denna typ av kirurgi föredras framför öppen kirurgi, eftersom den senare är mycket mer invasiv och riskfylld, med en dödlighet på nästan 10 procent. En annan möjlig kirurgisk procedur involverar tillfälligt eller permanent montering av urinledare med shunts för att hålla dem öppna och förhindra urinblockering.