Hvad er retroperitoneal fibrose?
Retroperitoneal fibrose er en sjælden tilstand forårsaget af overvækst af væv bag maven og tarmen. Denne tilstand udvikles, hvis vævets overvækst blokerer urinlederne, rørene, der transporterer urin fra nyrerne til blæren. Retroperitoneal fibrose er forbundet med kræft i ca. otte procent af tilfældene, men op til 70 procent af tilfældene er idiopatiske og har ingen kendt årsag.
Der er ingen afgørende bevis, der peger på en endelig årsag til retroperitoneal fibrose, men det er ofte forbundet med tilstedeværelsen af autoimmun sygdom. En teori er, at den autoimmune sygdom opstår, fordi immunsystemet angriber proteiner indeholdt i åreforkalkningsplaques. I henhold til denne teori lækker avancerede plaques proteiner i det omgivende væv og stimulerer en immunreaktion, der forårsager betændelse og eventuel opbygning af fibrøst arvæv.
I de tidlige stadier inkluderer retroperitoneale fibrose symptomer kedelig smerte i ryggen, underlivet eller i siden; smerter i benene; nedsat blodgennemstrømning forårsager ændring i benets farve; og hævelse i benene, typisk i det ene ben. Hvis tilstanden ikke får øjeblikkelig behandling, falder urinproduktionen gradvist, når nyrerne svigter. I tilfælde af nyresvigt inkluderer symptomer kvalme, opkast og forvirret tænkning. Hvis tarmvæv begynder at dø, kan blødning og alvorlig mavesmerter resultere. Mulige komplikationer af tilstanden inkluderer venøs betændelse, som kan føre til dyb venetrombose; gulsot; testikel hævelse; tarmobstruktion; og komprimering af rygmarven.
Nyreskade kan være permanent, hvis den ikke behandles straks. Dette er et særligt problem på grund af vanskeligheden med at diagnosticere denne tilstand tidligt nok til at forhindre skade. De tidlige symptomer er ikke-specifikke, hvilket resulterer i en relativt lang diagnostisk proces og en risiko for permanent nyresygdom.
Den mest effektive retroperitoneale fibrose-behandling er en kombination af kirurgi og andre typer terapi, såsom medicin og symptomhåndtering. De vigtigste aspekter ved behandlingen er at bevare så meget nyrefunktion som muligt og sikre, at andre organer ikke påvirkes. Alligevel er der ingen almindeligt accepterede behandlingsregimer for denne tilstand.
Med hensyn til medicin anvendes kortikosteroider til at reducere betændelse i de tidlige stadier af sygdommen. Tamoxifen, et anti-østrogen medikament, har også vist positive effekter ved reduktion af symptomer. Begge lægemidler har imidlertid risici for langtidsbrug og bruges derfor fra sag til sag snarere end at være en del af en standard behandlingsprotokol. Immunoterapeutiske medikamenter med større specificitet og færre langtidsbivirkninger end steroider har været i de eksperimentelle stadier.
Den mest effektive kirurgiske behandling involverer laparoskopisk kirurgi for at fjerne og rekonstruere fibrøse vævsmasser. Denne type operation foretrækkes frem for åben kirurgi, fordi sidstnævnte er meget mere invasiv og risikabel, med en dødelighed på næsten 10 procent. En anden mulig kirurgisk procedure involverer midlertidigt eller permanent montering af urinlederne med shunts for at holde dem åbne og forhindre urinblokering.