Co je retroperitoneální fibróza?
Retroperitoneální fibróza je vzácný stav způsobený přemnožením tkáně za žaludkem a střevy. Tento stav se vyvíjí, pokud tkáňový růst zabraňuje močovodům, zkumavkám, které transportují moč z ledvin do močového měchýře. Retroperitoneální fibróza je spojena s rakovinou v přibližně osmi procentech případů, ale až 70 procent případů je idiopatických a nemá známou příčinu.
Neexistuje žádný přesvědčivý důkaz, který by poukazoval na definitivní příčinu retroperitoneální fibrózy, ale často je spojován s přítomností autoimunitního onemocnění. Jedna teorie je, že autoimunitní onemocnění nastává, protože imunitní systém útočí na proteiny obsažené v aterosklerózních placích. Podle této teorie pronikají pokročilé plaky do okolní tkáně a stimulují imunitní reakci, která způsobuje zánět a případné hromadění vláknité tkáně jizvy.
V raných stádiích příznaky retroperitoneální fibrózy zahrnují tupou bolest v zádech, dolním břiše nebo boku; bolest nohy; snížený průtok krve způsobující změnu barvy nohou; a otoky nohou, obvykle na jedné noze. Pokud stav nedostane okamžitou léčbu, produkce moči postupně klesá s selháním ledvin. V případě selhání ledvin zahrnují příznaky nevolnost, zvracení a zmatené myšlení. Pokud střevní tkáň začne umírat, může dojít k krvácení a silné bolesti břicha. Možné komplikace stavu zahrnují žilní zánět, který může vést k hluboké žilní trombóze; žloutenka; otok varlat; střevní obstrukce; a stlačení míchy.
Poškození ledvin může být trvalé, pokud nebude rychle ošetřeno. Toto je zvláštní problém kvůli obtížím v diagnostice tohoto stavu dostatečně brzy, aby se zabránilo poškození. Časné příznaky jsou nespecifické, což vede k relativně dlouhému diagnostickému procesu a riziku trvalého onemocnění ledvin.
Nejúčinnější léčba retroperitoneální fibrózy je kombinace chirurgického zákroku a dalších typů terapie, jako je léky a léčba symptomů. Nejdůležitějšími aspekty léčby je zachování co největší funkce ledvin a zajištění toho, aby nebyly ovlivněny jiné orgány. Přesto pro tento stav neexistují obecně přijímané léčebné režimy.
Pokud jde o léky, kortikosteroidy se používají ke snížení zánětu v časných stádiích onemocnění. Tamoxifen, antiestrogenní léčivo, také vykazuje pozitivní účinky při snižování symptomů. Obě léky však mají rizika pro dlouhodobé užívání, a proto se používají spíše od případu k případu než jako součást standardního léčebného protokolu. Imunoterapeutická léčiva s větší specifičností a méně dlouhodobými vedlejšími účinky než steroidy byly v experimentálních stádiích.
Nejúčinnější chirurgická léčba zahrnuje laparoskopickou operaci k odstranění a rekonstrukci hmot vláknité tkáně. Tento typ operace je upřednostňován před otevřeným chirurgickým zákrokem, protože tento je mnohem invazivnější a riskantnější, s úmrtností téměř 10 procent. Další možný chirurgický zákrok zahrnuje dočasné nebo trvalé vybavení močovodů bočnicemi, aby byly udržovány otevřené a aby se zabránilo blokování moči.