Cos'è la fibrosi retroperitoneale?

La fibrosi retroperitoneale è una condizione rara causata dalla crescita eccessiva del tessuto dietro lo stomaco e l'intestino. Questa condizione si sviluppa se la crescita eccessiva del tessuto blocca gli ureteri, i tubi che trasportano l'urina dai reni alla vescica. La fibrosi retroperitoneale è associata al cancro in circa l'8 % dei casi, ma fino al 70 percento dei casi è idiopatico e non ha una causa nota.

Non vi sono prove conclusive che indicano una causa definitiva di fibrosi retroperitoneale, ma spesso è associato alla presenza di malattia autoimmune. Una teoria è che la malattia autoimmune si verifica perché il sistema immunitario attacca le proteine ​​contenute all'interno di placche di aterosclerosi. Secondo questa teoria, le placche avanzate perdono le proteine ​​nei tessuti circostanti e stimolano una reazione immunitaria che causa l'infiammazione e l'eventuale accumulo di tessuto cicatriziale fibroso.

Nelle prime fasi, i sintomi della fibrosi retroperitoneale includono dolore opaco nella parte posteriore, addome inferiore olato; Dolore alle gambe; ridotto flusso sanguigno causando il cambiamento di colore delle gambe; e gonfiore delle gambe, in genere in una gamba. Se la condizione non riceve un trattamento immediato, la produzione di urina diminuisce gradualmente man mano che i reni falliscono. In caso di insufficienza renale, i sintomi includono nausea, vomito e pensiero confuso. Se il tessuto intestinale inizia a morire, è possibile derivare emorragie e grave dolore addominale. Le possibili complicanze della condizione includono un'infiammazione venosa, che può portare a una trombosi vena profonda; ittero; gonfiore testicolare; ostruzione intestinale; e compressione del midollo spinale.

Il danno renale può essere permanente se non trattato prontamente. Questo è un problema particolare a causa della difficoltà nella diagnosi di questa condizione abbastanza presto da prevenire danni. I primi sintomi sono non specifici, con conseguente processo diagnostico relativamente lungo e un rischio di malattie renali permanenti.

thIl trattamento con fibrosi retroperitoneale più efficace è una combinazione di chirurgia e altri tipi di terapia, come la gestione dei farmaci e dei sintomi. Gli aspetti più importanti del trattamento sono preservare il maggior numero possibile di funzionalità renali e garantire che altri organi non siano colpiti. Anche così, non ci sono regimi di trattamento generalmente accettati per questa condizione.

In termini di farmaci, i corticosteroidi vengono utilizzati per ridurre l'infiammazione nelle prime fasi della malattia. Il tamoxifene, un farmaco anti-estrogeno, ha anche mostrato effetti positivi nella riduzione dei sintomi. Entrambi i farmaci hanno rischi per l'uso a lungo termine, tuttavia, e pertanto vengono utilizzati caso per caso piuttosto che far parte di un protocollo di trattamento standard. I farmaci immunoterapici con maggiore specificità e meno effetti collaterali a lungo termine rispetto agli steroidi sono stati nelle fasi sperimentali.

Il trattamento chirurgico più efficace prevede la chirurgia laparoscopica per rimuovere e ricostruire masse di tessuto fibroso. Questo tipodi chirurgia è preferita rispetto alla chirurgia aperta, perché quest'ultimo è molto più invasivo e rischioso, con un tasso di mortalità di quasi il 10 percento. Un'altra possibile procedura chirurgica comporta l'adattamento temporanea o permanente degli ureteri con shunt per tenerli aperti e prevenire il blocco delle urine.