Che cos'è la fibrosi retroperitoneale?
La fibrosi retroperitoneale è una condizione rara causata dalla crescita eccessiva di tessuto dietro lo stomaco e l'intestino. Questa condizione si sviluppa se la crescita eccessiva dei tessuti blocca gli ureteri, i tubi che trasportano l'urina dai reni alla vescica. La fibrosi retroperitoneale è associata al cancro in circa l'8% dei casi, ma fino al 70% dei casi è idiopatico e non ha cause conosciute.
Non ci sono prove conclusive che indicano una causa definitiva di fibrosi retroperitoneale, ma spesso è associata alla presenza di malattia autoimmune. Una teoria è che la malattia autoimmune si verifica perché il sistema immunitario attacca le proteine contenute nelle placche di aterosclerosi. Secondo questa teoria, le placche avanzate perdono proteine nel tessuto circostante e stimolano una reazione immunitaria che provoca infiammazione e eventuale accumulo di tessuto cicatriziale fibroso.
Nelle fasi iniziali, i sintomi della fibrosi retroperitoneale comprendono dolore sordo alla schiena, al basso ventre o al lato; dolore alla gamba; diminuzione del flusso sanguigno con conseguente cambiamento di colore delle gambe; e gonfiore delle gambe, in genere in una gamba. Se la condizione non riceve un trattamento immediato, la produzione di urina diminuisce gradualmente quando i reni falliscono. In caso di insufficienza renale, i sintomi includono nausea, vomito e pensiero confuso. Se il tessuto intestinale inizia a morire, possono verificarsi emorragie e forti dolori addominali. Le possibili complicanze della condizione includono infiammazione venosa, che può portare a trombosi venosa profonda; ittero; gonfiore testicolare; occlusione intestinale; e compressione del midollo spinale.
Il danno renale può essere permanente se non trattato tempestivamente. Questo è un problema particolare a causa della difficoltà nel diagnosticare questa condizione abbastanza presto per prevenire danni. I primi sintomi non sono specifici, determinando un processo diagnostico relativamente lungo e un rischio di malattia renale permanente.
Il trattamento per fibrosi retroperitoneale più efficace è una combinazione di chirurgia e altri tipi di terapia, come la gestione dei farmaci e dei sintomi. Gli aspetti più importanti del trattamento sono preservare il più possibile la funzionalità renale e garantire che altri organi non vengano colpiti. Anche così, non ci sono regimi di trattamento generalmente accettati per questa condizione.
In termini di farmaci, i corticosteroidi vengono utilizzati per ridurre l'infiammazione nelle prime fasi della malattia. Anche il tamoxifene, un farmaco anti-estrogeno, ha mostrato effetti positivi nel ridurre i sintomi. Entrambi i farmaci presentano tuttavia rischi per l'uso a lungo termine e pertanto vengono utilizzati caso per caso anziché far parte di un protocollo di trattamento standard. I farmaci immunoterapici con maggiore specificità e meno effetti collaterali a lungo termine rispetto agli steroidi sono stati nelle fasi sperimentali.
Il trattamento chirurgico più efficace prevede la chirurgia laparoscopica per rimuovere e ricostruire le masse di tessuto fibroso. Questo tipo di intervento chirurgico è preferito alla chirurgia a cielo aperto, poiché quest'ultimo è molto più invasivo e rischioso, con un tasso di mortalità di quasi il 10 percento. Un'altra possibile procedura chirurgica prevede il montaggio temporaneo o permanente degli ureteri con shunt per mantenerli aperti e prevenire il blocco delle urine.