O que é fibrose retroperitoneal?
A fibrose retroperitoneal é uma condição rara causada pelo crescimento excessivo de tecido atrás do estômago e do intestino. Essa condição se desenvolve se o crescimento excessivo do tecido bloqueia os ureteres, os tubos que transportam a urina dos rins para a bexiga. A fibrose retroperitoneal está associada ao câncer em aproximadamente oito por cento dos casos, mas até 70 % dos casos são idiopáticos e não têm causa conhecida. Uma teoria é que a doença auto -imune ocorre porque o sistema imunológico ataca proteínas contidas nas placas de aterosclerose. De acordo com essa teoria, as placas avançadas vazam proteínas para o tecido circundante e estimulam uma reação imune que causa inflamação e eventual acúmulo de tecido de cicatriz fibroso.
Nos estágios iniciais, os sintomas de fibrose retroperitoneal incluem dor opaca nas costas, abdômen inferior oulado; dor na perna; diminuição do fluxo sanguíneo causando mudança na cor das pernas; e inchaço da perna, normalmente em uma perna. Se a condição não receber tratamento imediato, a produção de urina diminuirá gradualmente à medida que os rins falham. No caso de insuficiência renal, os sintomas incluem náusea, vômito e pensamento confuso. Se o tecido intestinal começar a morrer, pode resultar em hemorragia e dor abdominal intensa. As possíveis complicações da condição incluem inflamação venosa, que podem levar à trombose venosa profunda; icterícia; inchaço testicular; obstrução intestinal; e compressão da medula espinhal.
O dano nos rins pode ser permanente, se não for tratado, prontamente. Esse é um problema específico devido à dificuldade em diagnosticar essa condição com antecedência o suficiente para evitar danos. Os sintomas iniciais são inespecíficos, resultando em um processo de diagnóstico relativamente longo e um risco de doença renal permanente.
the o tratamento mais eficaz da fibrose retroperitoneal é uma combinação de cirurgia e outros tipos de terapia, como medicação e gerenciamento de sintomas. Os aspectos mais importantes do tratamento estão preservando o máximo de função renal possível e garantindo que outros órgãos não sejam afetados. Mesmo assim, não há regimes de tratamento geralmente aceitos para esta condição.
Em termos de medicação, os corticosteróides são usados para reduzir a inflamação nos estágios iniciais da doença. O tamoxifeno, um medicamento anti-estrogênio, também mostrou efeitos positivos na redução dos sintomas. Ambos os medicamentos têm riscos para uso a longo prazo, no entanto, e, portanto, são usados caso a caso, em vez de fazer parte de um protocolo de tratamento padrão. Drogas imunoterapêuticas com maior especificidade e menos efeitos colaterais a longo prazo do que os esteróides estão nos estágios experimentais.
O tratamento cirúrgico mais eficaz envolve cirurgia laparoscópica para remover e reconstruir massas de tecido fibroso. Este tipoA cirurgia é preferida em relação à cirurgia aberta, porque o último é muito mais invasivo e arriscado, com uma taxa de mortalidade de quase 10 %. Outro possível procedimento cirúrgico envolve ajuste temporário ou permanentemente os ureteres com shunts para mantê -los abertos e impedir o bloqueio da urina.