O que é fibrose retroperitoneal?

A fibrose retroperitoneal é uma condição rara causada pelo crescimento excessivo de tecido atrás do estômago e intestinos. Essa condição se desenvolve se o crescimento excessivo de tecidos bloquear os ureteres, os tubos que transportam a urina dos rins para a bexiga. A fibrose retroperitoneal está associada ao câncer em aproximadamente oito por cento dos casos, mas até 70 por cento dos casos são idiopáticos e não têm causa conhecida.

Não há evidências conclusivas que apontem para uma causa definitiva de fibrose retroperitoneal, mas muitas vezes está associada à presença de doença autoimune. Uma teoria é que a doença auto-imune ocorre porque o sistema imunológico ataca as proteínas contidas nas placas de aterosclerose. De acordo com essa teoria, placas avançadas vazam proteínas no tecido circundante e estimulam uma reação imune que causa inflamação e eventual acúmulo de tecido fibroso da cicatriz.

Nos estágios iniciais, os sintomas de fibrose retroperitoneal incluem dor nas costas, abdome inferior ou lateral; dor na perna; diminuição do fluxo sanguíneo causando alteração na cor das pernas; e inchaço das pernas, geralmente em uma perna. Se a condição não receber tratamento imediato, a produção de urina diminui gradualmente à medida que os rins falham. No caso de insuficiência renal, os sintomas incluem náusea, vômito e pensamento confuso. Se o tecido intestinal começar a morrer, pode resultar em hemorragia e dor abdominal intensa. Possíveis complicações da condição incluem inflamação venosa, que pode levar a trombose venosa profunda; icterícia; inchaço testicular; obstrução intestinal; e compressão da medula espinhal.

O dano renal pode ser permanente se não for tratado imediatamente. Esse é um problema específico devido à dificuldade em diagnosticar essa condição com antecedência suficiente para evitar danos. Os sintomas iniciais são inespecíficos, resultando em um processo diagnóstico relativamente longo e em risco de doença renal permanente.

O tratamento mais eficaz para fibrose retroperitoneal é uma combinação de cirurgia e outros tipos de terapia, como tratamento de medicamentos e sintomas. Os aspectos mais importantes do tratamento são preservar o máximo possível da função renal e garantir que outros órgãos não sejam afetados. Mesmo assim, não há regimes de tratamento geralmente aceitos para essa condição.

Em termos de medicação, os corticosteróides são usados ​​para reduzir a inflamação nos estágios iniciais da doença. O tamoxifeno, um medicamento anti-estrogênio, também mostrou efeitos positivos na redução dos sintomas. No entanto, os dois medicamentos apresentam riscos para o uso a longo prazo e, portanto, são usados ​​caso a caso, em vez de fazer parte de um protocolo de tratamento padrão. Fármacos imunoterapêuticos com maior especificidade e menos efeitos colaterais a longo prazo que os esteróides têm estado nos estágios experimentais.

O tratamento cirúrgico mais eficaz envolve cirurgia laparoscópica para remover e reconstruir massas de tecido fibroso. Esse tipo de cirurgia é preferível à cirurgia aberta, porque a última é muito mais invasiva e arriscada, com uma taxa de mortalidade de quase 10%. Outro possível procedimento cirúrgico envolve o ajuste temporário ou permanente dos ureteres com derivações para mantê-los abertos e impedir o bloqueio da urina.