後腹膜線維症とは

後腹膜線維症は、胃と腸の後ろの組織の過成長によって引き起こされるまれな状態です。 この状態は、組織の異常増殖により尿が腎臓から膀胱に運ばれる尿管を塞ぐ場合に発生します。 後腹膜線維症は、症例の約8％で癌に関連していますが、症例の最大70％は特発性であり、原因はわかっていません。

後腹膜線維症の決定的な原因を示す決定的な証拠はありませんが、多くの場合、自己免疫疾患の存在と関連しています。 1つの理論は、免疫系がアテローム性動脈硬化プラーク内に含まれるタンパク質を攻撃するため、自己免疫疾患が発生するというものです。 この理論によると、高度なプラークはタンパク質を周囲の組織に漏出させ、炎症や線維性瘢痕組織の最終的な蓄積を引き起こす免疫反応を刺激します。

初期段階では、後腹膜線維症の症状には、背中、下腹部、または側面の鈍痛が含まれます。 下肢痛; 脚の色の変化を引き起こす血流の減少; 脚のむくみ、通常は片足。 状態がすぐに治療を受けない場合、腎臓が機能しなくなると、尿量は徐々に減少します。 腎不全の場合、症状には悪心、嘔吐、および混乱した思考が含まれます。 腸組織が死に始めた場合、出血と激しい腹痛が生じる可能性があります。 状態の考えられる合併症には、深部静脈血栓症を引き起こす可能性のある静脈炎が含まれます。 黄疸; 精巣の腫れ; 腸閉塞症; 脊髄の圧迫。

腎臓の損傷は、すぐに治療しないと永続的なものになる可能性があります。 これは、損傷を防ぐのに十分な早さでこの状態を診断することが難しいため、特に問題です。 初期症状は非特異的であり、比較的長い診断プロセスと永久腎疾患のリスクをもたらします。

最も効果的な後腹膜線維症の治療は、手術と、薬物療法や症状管理などの他の種類の療法の組み合わせです。 治療の最も重要な側面は、できるだけ多くの腎機能を維持し、他の臓器が影響を受けないようにすることです。 それでも、この状態に対して一般に受け入れられている治療法はありません。

投薬に関しては、コルチコステロイドは病気の初期段階で炎症を軽減するために使用されます。 抗エストロゲン薬であるタモキシフェンも、症状を緩和する上でプラスの効果を示しています。 ただし、両方の薬剤には長期使用のリスクがあるため、標準治療プロトコルの一部ではなく、ケースバイケースで使用されます。 ステロイドよりも特異性が高く長期的な副作用が少ない免疫療法薬は、実験段階にあります。

最も効果的な外科的治療には、線維組織塊を除去および再建する腹腔鏡手術が含まれます。 このタイプの手術は、観血的手術よりも好まれます。なぜなら、後者ははるかに侵襲的で危険であり、死亡率はほぼ10％であるためです。 別の可能な外科的処置は、尿管を開いた状態に保ち尿の閉塞を防ぐために、尿管にシャントを一時的または永久的に取り付けることを含む。