後腹膜線維症とは何ですか?
後腹膜線維症は、胃と腸の後ろの組織の過成長によって引き起こされるまれな状態です。この状態は、組織の過成長が尿管をブロックすると発生します。これは、尿を腎臓から膀胱に輸送するチューブです。後腹膜線維症は症例の約8%で癌に関連していますが、症例の最大70%は特発性であり、既知の原因はありません。
後腹膜線維症の決定的な原因を指す決定的な証拠はありませんが、しばしば自己免疫疾患の存在に関連しています。 1つの理論は、免疫系がアテローム性動脈硬化症プラークに含まれるタンパク質を攻撃するため、自己免疫疾患が発生するということです。この理論によれば、進行したプラークはタンパク質を周囲の組織に漏らし、炎症と最終的な繊維性瘢痕組織の蓄積を引き起こす免疫反応を刺激します。
初期段階では、後腹膜線維症の症状には、背中、下腹部、または側;脚の痛み;血流の減少により、脚の色の変化が生じます。そして、脚の腫れ、通常は片足で。状態が即時治療を受けない場合、腎臓が故障するにつれて尿の出力が徐々に減少します。腎不全の場合、症状には吐き気、嘔吐、混乱した思考が含まれます。腸組織が死亡し始めると、出血性と重度の腹痛が生じる可能性があります。この状態の合併症の可能性には、静脈炎症が含まれ、深部静脈血栓症を引き起こす可能性があります。黄疸;精巣の腫れ;腸閉塞;脊髄の圧縮。
腎臓の損傷は、迅速に治療されない場合は永続的になります。これは、損傷を防ぐのに十分な早期にこの状態を診断するのが難しいため、特定の問題です。初期の症状は非特異的であり、比較的長い診断プロセスと永久腎疾患のリスクをもたらします。
the最も効果的な後腹膜線維症治療は、手術や症状管理などの他の種類の治療の組み合わせです。治療の最も重要な側面は、可能な限り多くの腎機能を維持し、他の臓器が影響を受けないようにすることです。それでも、この状態の一般的に受け入れられている治療レジメンはありません。
薬の観点から、コルチコステロイドは、疾患の初期段階での炎症を軽減するために使用されます。抗エストロゲン薬であるタモキシフェンも、症状を軽減する際にプラスの効果を示しています。ただし、両方の薬物は長期使用にリスクがあるため、標準的な治療プロトコルの一部ではなく、ケースバイケースで使用されます。特異性が高く、ステロイドが実験段階にあるよりも長期的な副作用が少ない免疫療法薬。
最も効果的な外科的治療は、繊維組織腫瘤を除去および再構築するための腹腔鏡手術を含みます。このタイプ手術のオープン手術よりも手術が好ましい。後者ははるかに侵襲的で危険であり、死亡率はほぼ10%であるためです。別の可能な外科的処置には、尿管にシャントを一時的または永続的に適合させて、それらを開いたままにして尿の閉塞を防ぐことが含まれます。