복막 섬유증이란 무엇입니까?

retroperitoneal fibrosis는 위와 내장 뒤에있는 조직의 과잉 성장으로 인한 드문 상태입니다. 이 상태는 조직 과잉 성장이 요관을 차단하면 신장에서 방광으로 소변을 운반하는 튜브를 차단하면 발생합니다. 복막 섬유증은 대략 8 %의 경우 암과 관련이 있지만, 최대 70 %의 사례가 특발성이며 알려진 원인이 없습니다.

retroperitoneal 섬유증의 결정적인 원인을 가리키는 결정적인 증거는 없지만 종종자가 immune 질환의 존재와 관련이 있습니다. 한 가지 이론은자가 면역 질환이 발생한다는 것입니다. 면역계가 죽상 동맥 경화증 플라크에 함유 된 단백질을 공격하기 때문에 발생한다는 것입니다. 이 이론에 따르면, 진행된 플라크는 단백질을 주변 조직으로 누출하고 면역 반응을 자극하여 염증과 섬유질 흉터 조직의 최종 축적을 유발합니다.

초기 단계에서, 후체 섬유증 증상에는 등의 둔한 통증, 하복부 또는옆; 다리 통증; 혈류가 감소하여 다리의 색상의 변화를 유발합니다. 다리 부기, 일반적으로 한쪽 다리에 붓는다. 상태가 즉각적인 치료를받지 않으면 신장이 실패함에 따라 소변 출력이 점차 감소합니다. 신장 실패의 경우 증상에는 메스꺼움, 구토 및 혼란스러운 사고가 포함됩니다. 장 조직이 죽기 시작하면 출혈과 심한 복통이 발생할 수 있습니다. 이 상태의 가능한 합병증에는 정맥 염증이 포함되어 있으며, 이는 깊은 정맥 혈전증을 유발할 수 있습니다. 황달; 고환 붓기; 장 폐쇄; 및 척수의 압축.

신장 손상은 즉시 치료하지 않으면 영구적 일 수 있습니다. 이것은 손상을 방지하기에 충분히 일찍이 상태를 진단하는 데 어려움이 있기 때문에 특별한 문제입니다. 초기 증상은 비특이적이어서 비교적 긴 진단 과정과 영구 신장 질환의 위험을 초래합니다.

the 가장 효과적인 후체 섬유증 치료는 수술과 약물 및 증상 관리와 같은 다른 유형의 요법의 조합입니다. 치료의 가장 중요한 측면은 가능한 한 많은 신장 기능을 유지하고 다른 기관이 영향을받지 않도록하는 것입니다. 그럼에도 불구 하고이 조건에 대해 일반적으로 허용되는 치료 요법은 없습니다.

약물 측면에서

코르티코 스테로이드는 질병의 초기 단계에서 염증을 줄이는 데 사용됩니다. 항 에스트로겐 약물 인 타목시펜은 또한 증상 감소에 긍정적 인 효과를 나타냈다. 그러나 두 약물 모두 장기 사용 위험이 있으므로 표준 치료 프로토콜의 일부가 아닌 사례별로 사용됩니다. 스테로이드보다 특이성이 높고 장기 부작용이 적은 면역 치료 약물이 실험 단계에 있었다.

가장 효과적인 외과 적 치료는 복강경 수술을 포함하여 섬유 조직 덩어리를 제거하고 재구성합니다. 이 유형후자는 거의 10 %의 사망률로 훨씬 더 침습적이고 위험하기 때문에 개방 수술보다 수술이 선호됩니다. 또 다른 가능한 수술 절차는 요관을 일시적으로 또는 영구적으로 셜트로 장착하여 열린 상태로 유지하고 소변 막힘을 방지하는 것입니다.