복막 섬유증이란 무엇입니까?

후 복막 섬유증은 위장과 장 뒤 조직의 과잉 성장으로 인한 드문 상태입니다. 이 상태는 조직에서 자란 조직이 소변을 신장에서 방광으로 운반하는 관인 요관을 차단하면 발생합니다. 후 복막 섬유증은 약 8 %의 경우 암과 관련이 있지만, 최대 70 %의 경우는 특발성이며 알려진 원인이 없습니다.

후 복막 섬유증의 결정적인 원인을 나타내는 결정적인 증거는 없지만, 종종자가 면역 질환의 존재와 관련이 있습니다. 하나의 이론은 면역계가 죽상 동맥 경화 판 내에 함유 된 단백질을 공격하기 때문에자가 면역 질환이 발생한다는 것이다. 이 이론에 따르면, 진보 된 플라크는 단백질을 주변 조직으로 누출시키고 염증과 섬유 성 흉터 조직을 형성하는 면역 반응을 자극합니다.

초기 단계에서, 복막 섬유증 증상은 등, 하복부 또는 측면의 둔한 통증; 다리 통증; 다리 색의 변화를 일으키는 혈류 감소; 및 일반적으로 한쪽 다리에서 다리 부종. 상태가 즉각적인 치료를받지 못하면 신장이 실패함에 따라 소변 배출량이 점차 감소합니다. 신부전의 경우 메스꺼움, 구토 및 혼란스런 사고 등의 증상이 나타납니다. 장 조직이 죽기 시작하면 출혈과 심한 복통이 발생할 수 있습니다. 상태의 가능한 합병증은 정맥 염증을 포함하며, 이는 정맥 정맥 혈전증을 유발할 수 있습니다. 황달; 고환 부기; 장폐색; 척수 압박.

즉시 치료하지 않으면 신장 손상이 영구적 일 수 있습니다. 이것은 손상을 방지하기에 충분히이 상태를 진단하기가 어렵 기 때문에 특히 문제가됩니다. 초기 증상은 비특이적이며 비교적 긴 진단 과정과 영구 신장 질환의 위험이 있습니다.

가장 효과적인 후 복막 섬유증 치료는 수술 및 약물 및 증상 관리와 같은 다른 유형의 치료의 조합입니다. 치료의 가장 중요한 측면은 가능한 한 많은 신장 기능을 유지하고 다른 장기가 영향을받지 않도록하는 것입니다. 그럼에도 불구하고,이 상태에 대해 일반적으로 허용되는 치료 요법은 없다.

약물 치료 측면에서, 코르티코 스테로이드는 질병의 초기 단계에서 염증을 줄이기 위해 사용됩니다. 항 에스트로겐 약물 인 타목시펜도 증상 감소에 긍정적 인 효과를 나타 냈습니다. 두 약물 모두 장기 사용의 위험이 있으므로 표준 치료 프로토콜의 일부가 아닌 사례별로 사용됩니다. 스테로이드보다 특이성이 높고 장기 부작용이 적은 면역 요법 약물은 실험 단계에 있습니다.

가장 효과적인 외과 치료는 섬유 조직 덩어리를 제거하고 재구성하는 복강경 수술입니다. 이 유형의 수술은 오픈 수술보다 선호되는데, 후자는 사망률이 거의 10 %로 훨씬 더 침습적이고 위험하기 때문입니다. 또 다른 가능한 외과 적 시술은 요관을 일시적으로 또는 영구적으로 션트에 장착하여 개방 상태를 유지하고 소변 막힘을 방지합니다.