Co to jest zwłóknienie pozaotrzewnowe?
Zwłóknienie pozaotrzewnowe jest rzadkim stanem spowodowanym przerostem tkanki za żołądkiem i jelitami. Ten stan rozwija się, jeśli przerost tkanki blokuje moczowody, rurki transportujące mocz z nerek do pęcherza. Zwłóknienie pozaotrzewnowe jest związane z rakiem w około ośmiu procentach przypadków, ale do 70 procent przypadków jest idiopatycznych i nie ma znanej przyczyny.
Nie ma jednoznacznych dowodów wskazujących na ostateczną przyczynę zwłóknienia pozaotrzewnowego, ale często wiąże się to z występowaniem choroby autoimmunologicznej. Jedna z teorii mówi, że choroba autoimmunologiczna występuje, ponieważ układ odpornościowy atakuje białka zawarte w blaszkach miażdżycowych. Zgodnie z tą teorią, zaawansowane płytki wyciekają białka do otaczającej tkanki i stymulują reakcję immunologiczną, która powoduje stan zapalny i ostatecznie gromadzenie się włóknistej tkanki bliznowatej.
We wczesnych stadiach objawy zwłóknienia zaotrzewnowego obejmują tępy ból pleców, podbrzusza lub boku; ból nóg; zmniejszony przepływ krwi powodujący zmianę koloru nóg; i obrzęk nóg, zwykle w jednej nodze. Jeśli stan nie zostanie natychmiast poddany leczeniu, wydalanie moczu stopniowo maleje wraz z niewydolnością nerek. W przypadku niewydolności nerek objawy obejmują nudności, wymioty i splątane myślenie. Jeśli tkanka jelitowa zacznie umierać, może wystąpić krwotok i silny ból brzucha. Możliwe powikłania tego stanu obejmują zapalenie żylne, które może prowadzić do zakrzepicy żył głębokich; żółtaczka; obrzęk jąder; niedrożność jelit; i ucisk rdzenia kręgowego.
Uszkodzenie nerek może być trwałe, jeśli nie zostanie natychmiast leczone. Jest to szczególny problem z powodu trudności w zdiagnozowaniu tego stanu na tyle wcześnie, aby zapobiec uszkodzeniom. Wczesne objawy są niespecyficzne, co powoduje stosunkowo długi proces diagnostyczny i ryzyko trwałej choroby nerek.
Najbardziej skutecznym leczeniem zwłóknienia pozaotrzewnowego jest połączenie zabiegu chirurgicznego i innych rodzajów terapii, takich jak leczenie farmakologiczne i leczenie objawów. Najważniejsze aspekty leczenia to zachowanie jak największej liczby funkcji nerek i zapewnienie, że inne narządy nie zostaną dotknięte. Mimo to nie ma ogólnie przyjętych schematów leczenia tego stanu.
Jeśli chodzi o leki, kortykosteroidy są stosowane w celu zmniejszenia stanu zapalnego we wczesnych stadiach choroby. Tamoksyfen, lek antyestrogenowy, również wykazał pozytywne skutki w zmniejszaniu objawów. Oba leki wiążą się jednak z ryzykiem długotrwałego stosowania i dlatego są stosowane indywidualnie, a nie w ramach standardowego protokołu leczenia. Leki immunoterapeutyczne o większej specyficzności i mniej długoterminowych skutkach ubocznych niż sterydy były w fazie eksperymentalnej.
Najbardziej skuteczne leczenie chirurgiczne polega na operacji laparoskopowej w celu usunięcia i zrekonstruowania mas włóknistych. Ten rodzaj operacji jest lepszy niż chirurgia otwarta, ponieważ ta ostatnia jest znacznie bardziej inwazyjna i ryzykowna, a śmiertelność wynosi prawie 10 procent. Kolejny możliwy zabieg chirurgiczny polega na czasowym lub stałym wyposażeniu moczowodów w przetoki, aby utrzymać je otwarte i zapobiec zablokowaniu moczu.