Co to jest zwłóknienie zaotrzewnowe?

Zwłóknienie zaotrzewnowe jest rzadkim stanem spowodowanym przerostem tkanki za żołądkiem i jelitami. Ten warunek rozwija się, jeśli przerost tkanki blokuje moczowniki, rurki przenoszące mocz z nerek do pęcherza. Zwłóknienie zaotrzewnowe jest związane z rakiem w około ośmiu procentach przypadków, ale do 70 procent przypadków jest idiopatyczne i nie ma znanej przyczyny.

Nie ma rozstrzygających dowodów wskazujących na ostateczną przyczynę zwłóknienia zaotrzewnowego, ale często wiąże się to z obecnością choroby autoimmunologicznej. Jedna z teorii jest to, że choroba autoimmunologiczna występuje, ponieważ układ odpornościowy atakuje białka zawarte w płytkach miażdżycy. Zgodnie z tą teorią zaawansowane płytki przeciekają białka do otaczającej tkanki i stymulują reakcję immunologiczną, która powoduje zapalenie i ostateczne gromadzenie się włóknistej blizny.

We wczesnych stadiach objawy zwłóknienia zaotrzewnowego obejmują matowy ból z tyłu, dolna brzuch lubstrona; ból nóg; Zmniejszony przepływ krwi powoduje zmianę koloru nóg; i obrzęk nóg, zwykle w jednej nodze. Jeśli stan nie otrzyma natychmiastowego leczenia, moc moczu stopniowo maleje w miarę upadku nerków. W przypadku niewydolności nerek objawy obejmują nudności, wymioty i zdezorientowane myślenie. Jeśli tkanka jelitowa zacznie umierać, może wynikać z krwotoku i ciężki ból brzucha. Możliwe powikłania tego stanu obejmują zapalenie żylne, które może prowadzić do zakrzepicy żył głębokich; żółtaczka; obrzęk jąder; niedrożność jelit; i kompresja rdzenia kręgowego.

Uszkodzenie nerek może być trwałe, jeśli nie zostaną poddane niezawodnie. Jest to szczególny problem ze względu na trudność w diagnozowaniu tego stanu wystarczająco wcześnie, aby zapobiec uszkodzeniom. Wczesne objawy są niespecyficzne, co powoduje stosunkowo długi proces diagnostyczny i ryzyko trwałej choroby nerek.

thNajbardziej skuteczne leczenie zwłóknienia zaotrzewnowego jest połączeniem operacji i innych rodzajów terapii, takich jak leki i leczenie objawów. Najważniejszymi aspektami leczenia są zachowanie jak najwięcej funkcji nerek i zapewnienie, że inne narządy nie zostaną dotknięte. Mimo to nie ma ogólnie przyjętych schematów leczenia dla tego stanu.

Pod względem leków kortykosteroidy są stosowane w celu zmniejszenia stanu zapalnego we wczesnych stadiach choroby. Tamoksyfen, lek przeciwsterorowy, również wykazał pozytywne działanie w zmniejszaniu objawów. Oba leki mają jednak ryzyko dla długoterminowego stosowania i dlatego są stosowane w poszczególnych przypadkach, a nie są częścią standardowego protokołu leczenia. Leki immunoterapeutyczne o większej swoistości i mniej długoterminowych skutkach ubocznych niż sterydy były w etapach eksperymentalnych.

Najbardziej skuteczne leczenie chirurgiczne obejmuje chirurgię laparoskopową w celu usunięcia i rekonstrukcji włóknistej masy tkanki. Ten typoperacji jest preferowane w porównaniu z otwartą operacją, ponieważ ta ostatnia jest znacznie bardziej inwazyjna i ryzykowna, przy wskaźnikach śmiertelności prawie 10 procent. Kolejna możliwa procedura chirurgiczna obejmuje tymczasowe lub trwale dopasowanie moczowców z przesyłkami, aby utrzymać je otwarte i zapobiec zablokowaniu moczu.