Wat is het Stevens Johnson-syndroom?
Stevens Johnson-syndroom (SJS), ook wel erythema multiforme major genoemd, is een zeldzame huidziekte die dodelijk kan zijn. In sommige gevallen is er geen bekende oorzaak, maar de meest voorkomende triggers zijn een allergische reactie op medicatie of een infectie.
De medicijnen die meestal worden gekoppeld aan het Stevens Johnson-syndroom zijn sulfonamiden en penicilline, die worden gebruikt om infecties te bestrijden; anticonvulsiva, die epileptische aanvallen behandelen; en niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen (NSAID's), die de pijn dubbel verlichten en ontstekingen verminderen. Enkele voorbeelden van NSAID's zijn Allopurinol, Fenytoïne, Carbamazepine, Vioxx, barbituraten, aspirine en ibuprofen.
De soorten infecties die het Stevens Johnson-syndroom kunnen veroorzaken, zijn Herpes simplex of Herpes zoster, influenza, humaan immunodeficiëntievirus (HIV), difterie, tyfus en hepatitis. Soms is SJS het gevolg van stralingstherapie of ultraviolet licht. Een andere vorm van de SJS-huidziekte wordt toxische epidermale necrolyse (TENS) genoemd. Penicillin is gekoppeld aan TENS.
Symptomen van SJS duren tot twee weken vanaf het moment dat de patiënt het geneesmiddel inneemt om zich te manifesteren. De eerste waarschuwingssignalen treden op gedurende meerdere dagen van griepachtige symptomen: hoesten, hoofdpijn, pijn en koorts, braken en diarree. Het gevaar kan escaleren tot uitslag, huidschilfers en huidletsels; blaarvorming, vooral rond de mond, ogen, vagina of andere gebieden; en ontsteking van slijmvliezen, die inwendige organen bekleden en bepaalde blootgestelde lichaamsdelen zoals de neus, lippen en oren.
Het syndroom van Stevens-Johnson kan mensen in elke leeftijdsgroep treffen, maar de meeste mensen lopen het risico oudere mensen te zijn, mogelijk omdat ze meer van de geneesmiddelen gebruiken die met SJS worden geassocieerd; en mensen die leven met het verworven immuundeficiëntiesyndroom (aids), een aandoening die wordt veroorzaakt door een virus en de effectiviteit van het immuunsysteem beschadigt. Het syndroom van Stevens-Johnson is ook opgedoken bij kinderen die op ibuprofen gebaseerde medicijnen gebruiken zoals Advil® en Motrin® voor kinderen. Het dragen van een gen dat bekend staat als HLA-B12 kan een persoon gevoeliger maken voor SJS.
Het opsporen van de oorzaak van het Stevens-Johnson-syndroom en TENS, indien mogelijk, is de eerste stap bij het identificeren van de juiste behandeling. Wanneer voorgeschreven door medicamenteuze therapieën, kunnen de voorschriften onmiddellijk worden gestopt.
Indien veroorzaakt door een infectie, zullen artsen het Stevens-Johnson-syndroom en Toxische epidermale necrolyse waarschijnlijk eerst behandelen met een antibioticum. In ernstige gevallen waarin de patiënt vocht verliest of de huid verloren gaat, moet de behandeling worden uitgevoerd in steriele omgevingen - ziekenhuizen of verbrandingseenheden - om progressie van de infectie te voorkomen. Sommige mensen moeten mogelijk vloeistof laten vervangen door een intraveneuze injectie.
Degenen die een eerste gevecht met het Stevens-Johnson-syndroom hebben overleefd, kunnen opnieuw worden geconfronteerd. Het wordt aanbevolen dat ze nauw verwante medicijnen vermijden als medicijnen de eerste aflevering veroorzaakten en zorgverleners informeren over een geschiedenis met de ziekte. Patiënten kunnen er ook voor kiezen om een armband of ketting met medische informatie te dragen.