Qu'est-ce que le syndrome de Stevens Johnson?
Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS), également appelé érythème polymorphe majeur, est une maladie rare de la peau qui peut être mortelle. Dans certains cas, il n’ya pas de cause connue, mais les déclencheurs les plus courants sont une réaction allergique aux médicaments ou une infection.
Les médicaments les plus souvent liés au syndrome de Stevens-Johnson incluent les sulfamides et la pénicilline, qui sont utilisés pour combattre les infections; les anticonvulsifs, qui traitent les convulsions; et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), qui soulagent à la fois la douleur et l'inflammation. L’allopurinol, la phénytoïne, la carbamazépine, le Vioxx, les barbiturates, l’aspirine et l’ibuprofène sont des exemples d’AINS.
Les types d’infections pouvant causer le syndrome de Stevens-Johnson incluent l’herpès simplex ou zona, la grippe, le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), la diphtérie, la typhoïde et l’hépatite. Parfois, le SJS résulte de la radiothérapie ou de la lumière ultraviolette. Une autre forme de la maladie de la peau SJS est appelée nécrolyse épidermique toxique (TENS). La pénicilline a été liée à la TENS.
Les symptômes de SJS peuvent prendre jusqu'à deux semaines à partir du moment où le patient prend le médicament pour se manifester. Les premiers signes précurseurs de symptômes pseudo-grippaux apparaissent pendant plusieurs jours: toux, maux de tête, courbatures et fièvre, vomissements et diarrhée. Le danger peut dégénérer en éruptions cutanées, desquamation de la peau et en lésions cutanées; cloquage, en particulier autour de la bouche, des yeux, du vagin ou d'autres zones; et une inflammation des muqueuses, qui tapissent les organes internes et certaines parties du corps exposées telles que le nez, les lèvres et les oreilles.
Le syndrome de Stevens-Johnson peut toucher des personnes de tous les groupes d'âge, mais les personnes les plus à risque sont les personnes âgées, probablement parce qu'elles utilisent davantage de médicaments associés au SJS; et ceux qui vivent avec le syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA), une maladie provoquée par un virus et qui nuit à l'efficacité du système immunitaire. Le syndrome de Stevens-Johnson s'est également manifesté chez les enfants prenant des médicaments à base d'ibuprofène tels que Advil® et Motrin® pour enfants. Le port d'un gène appelé HLA-B12 peut rendre une personne plus susceptible au SJS.
Isoler la cause du syndrome de Stevens-Johnson et du TENS, si possible, constitue la première étape pour identifier le traitement approprié. Lorsque les médicaments sont stimulés, les ordonnances peuvent être immédiatement interrompues.
En cas d'infection, les médecins sont susceptibles de traiter d'abord le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique avec un antibiotique. Dans les cas graves de perte de liquide ou de perte de peau du patient, le traitement doit être traité dans des environnements stériles (hôpitaux ou brûlés) pour prévenir la progression de l'infection. Certaines personnes peuvent avoir besoin de faire remplacer le liquide par une injection intraveineuse.
Ceux qui ont survécu à un premier accès avec le syndrome de Stevens-Johnson pourraient faire face à une récidive. Il est recommandé d'éviter les médicaments étroitement liés si les médicaments ont provoqué le premier épisode et d'informer les prestataires de soins de santé des antécédents de la maladie. Les patients peuvent également choisir de porter un bracelet ou un collier d’information médicale.