Hvad er Stevens Johnson syndrom?
Stevens Johnson Syndrome (SJS), også kaldet erythema multiforme major, er en sjælden hudsygdom, der har potentialet til at være dødbringende. I nogle tilfælde er der ingen kendt årsag, men de mest almindelige triggere er en allergisk reaktion på medicin eller en infektion.
De medikamenter, der oftest er knyttet til Stevens Johnson Syndrome, inkluderer sulfonamider og penicillin, der bruges til at bekæmpe infektion; antikonvulsiva, der behandler anfald; og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAIDS), der let lindrer smerter og reducerer betændelse. Nogle eksempler på NSAIDS er Allopurinol, Phenytoin, Carbamazepin, Vioxx, barbiturater, aspirin og ibuprofen.
De typer infektioner, der kan forårsage Stevens Johnson-syndrom, inkluderer Herpes simplex eller Herpes zoster, influenza, human immundefektvirus (HIV), difteri, tyfus og hepatitis. Til tider har SJS været resultatet af strålebehandling eller ultraviolet lys. En anden form for SJS-hudsygdom kaldes toksisk epidermal nekrolyse (TENS). Penicillin er blevet knyttet til TENS.
Symptomer på SJS tager op til to uger fra det tidspunkt, hvor patienten tager medicinen for at manifestere sig. De indledende advarselsskilte forekommer over flere dage med influenzalignende symptomer: hoste, hovedpine, ømhed og feberhed, opkast og diarré. Faren kan eskalere til udslæt, hudskræning og hudlæsioner; blærer, især omkring munden, øjne, vagina eller andre områder; og betændelse i slimhinder, der linjer indre organer og visse udsatte kropsdele såsom næse, læber og ører.
Stevens-Johnson syndrom kan påvirke mennesker i alle aldersgrupper, men mest udsatte er ældre mennesker, muligvis fordi de bruger flere af de medikamenter, der er forbundet med SJS; og dem, der lever med erhvervet immunmangelsyndrom (AIDS), en tilstand, der frembringes af en virus og skader immunsystemets effektivitet. Stevens-Johnson syndrom har også vist sig blandt børn, der tager ibuprofen-baserede medicin såsom Advil® og børns Motrin®. At bære et gen kendt som HLA-B12 kan gøre en person mere modtagelig for SJS.
At isolere årsagen til Stevens-Johnsons syndrom og TENS er om muligt det første skridt i at identificere den rigtige behandling. Når medicinbehandlingen anspores, kan recepterne straks stoppes.
Hvis de bringes videre af en infektion, behandler læger sandsynligvis først Stevens-Johnson syndrom og toksisk epidermal nekrolyse med et antibiotikum. I alvorlige tilfælde, hvor patienten mister væske eller hud går tabt, skal behandlingen håndteres i sterile miljøer - hospitaler eller forbrændingsenheder - for at forhindre progression af infektionen. Nogle mennesker skal muligvis have væske erstattet af intravenøs injektion.
De, der har overlevet en første anfald med Stevens-Johnson syndrom, kan komme til at komme igen. Det anbefales, at de undgår tæt beslægtede medicin, hvis medicin forårsager den første episode og informerer sundhedsudbydere om en historie med sygdommen. Patienter kan også vælge at bære et medicinsk informationsarmbånd eller halskæde.