Co je Stevens Johnsonův syndrom?
Stevens Johnsonův syndrom (SJS), také nazývaný erythema multiforme major, je vzácné kožní onemocnění, které má potenciál být smrtící. V některých případech není známa příčina, ale nejčastějšími spouštěči jsou alergická reakce na léky nebo infekce.
Mezi léky nejčastěji spojené se Stevens Johnsonovým syndromem patří sulfonamidy a penicilin, které se používají k boji proti infekci; antikonvulziva, která léčí záchvaty; a nesteroidní protizánětlivá léčiva (NSAIDS), která duálně zmírňují bolest a snižují zánět. Některé příklady NSAIDS jsou alopurinol, fenytoin, karbamazepin, vioxx, barbituráty, aspirin a ibuprofen.
Mezi typy infekcí, které mohou způsobit Stevens Johnsonův syndrom, patří Herpes simplex nebo Herpes zoster, chřipka, virus lidské imunodeficience (HIV), záškrt, tyfus a hepatitida. SJS občas vycházel z radiační terapie nebo ultrafialového světla. Další forma kožního onemocnění SJS je označována jako toxická epidermální nekrolýza (TENS). Penicilin byl spojen s TENS.
Příznaky SJS trvají až dva týdny od doby, kdy pacient vezme lék, aby se projevil. Počáteční varovné příznaky se objevují po několika dnech příznaků chřipky: kašel, bolesti hlavy, bolest a horečka, zvracení a průjem. Nebezpečí může eskalovat na vyrážky, peeling kůže a kožní léze; puchýře, zejména kolem úst, očí, vagíny nebo jiných oblastí; a zánět sliznic, které lemují vnitřní orgány a určité exponované části těla, jako je nos, rty a uši.
Stevens-Johnsonův syndrom může ovlivnit lidi v jakékoli věkové skupině, ale nejvíce ohroženi jsou starší lidé, pravděpodobně proto, že používají více drog spojených s SJS; a lidé žijící se syndromem získané imunodeficience (AIDS), což je stav, který je vyvolán virem a poškozuje účinnost imunitního systému. Stevens-Johnsonův syndrom se také ukázal mezi dětmi užívajícími léky na bázi ibuprofenu, jako je Advil® a dětský Motrin®. Nosit gen známý jako HLA-B12 může učinit osobu náchylnější k SJS.
Izolace příčiny Stevens-Johnsonova syndromu a TENS, je-li to možné, je prvním krokem při identifikaci správné léčby. Pokud je léčba podporována drogami, může být předpis okamžitě zastaven.
Pokud je infekce způsobena infekcí, lékaři pravděpodobně léčí nejprve Stevens-Johnsonův syndrom a toxickou epidermální nekrolýzu antibiotikem. V těžkých případech, kdy pacient ztrácí tekutinu nebo dochází ke ztrátě kůže, musí být léčba ošetřena ve sterilních prostředích - nemocnicích nebo popáleninách - aby se zabránilo progresi infekce. Někteří lidé mohou potřebovat tekutinu nahrazenou intravenózní injekcí.
Ti, kteří přežili první záchvat se Stevens-Johnsonovým syndromem, by mohli čelit recidivě. Doporučuje se vyhýbat úzce souvisejícím lékům, pokud léky způsobily první epizodu a informovaly poskytovatele zdravotní péče o anamnéze s touto nemocí. Pacienti se také mohli rozhodnout nosit náramek nebo náhrdelník s lékařskými informacemi.