Co to jest zespół Stevensa Johnsona?
Zespół Stevensa Johnsona (SJS), zwany także rumieniem wielopostaciowym, jest rzadką chorobą skóry, która może być śmiertelna. W niektórych przypadkach nie jest znana przyczyna, ale najczęstszymi wyzwalaczami są reakcje alergiczne na leki lub infekcje.
Leki najczęściej powiązane z zespołem Stevensa Johnsona obejmują sulfonamidy i penicylinę, które są stosowane w walce z infekcją; leki przeciwdrgawkowe, które leczą drgawki; oraz niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), które podwójnie łagodzą ból i zmniejszają stan zapalny. Niektóre przykłady NLPZ to Allopurinol, Fenytoina, Karbamazepina, Vioxx, barbiturany, aspiryna i ibuprofen.
Rodzaje infekcji, które mogą powodować zespół Stevensa Johnsona, obejmują Herpes simplex lub Herpes zoster, grypę, ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), błonicę, dur brzuszny i zapalenie wątroby. Czasami SJS jest wynikiem radioterapii lub światła ultrafioletowego. Inna postać choroby skóry SJS jest określana jako Toksyczna nekroliza naskórka (TENS). Penicylina została powiązana z TENS.
Objawy SJS mogą potrwać do dwóch tygodni od momentu, gdy pacjent przyjmie lek w celu zamanifestowania. Początkowe objawy ostrzegawcze pojawiają się przez kilka dni w postaci objawów grypopodobnych: kaszel, bóle głowy, bóle i gorączka, wymioty i biegunka. Niebezpieczeństwo może eskalować do wysypki, łuszczenia się skóry i zmian skórnych; pęcherze, szczególnie wokół ust, oczu, pochwy lub innych obszarów; i zapalenie błon śluzowych, które wyściełają narządy wewnętrzne i niektóre odsłonięte części ciała, takie jak nos, usta i uszy.
Zespół Stevensa-Johnsona może dotyczyć osób w dowolnej grupie wiekowej, ale najbardziej zagrożone są osoby starsze, prawdopodobnie dlatego, że używają więcej leków związanych z SJS; oraz osoby żyjące z zespołem nabytego niedoboru odporności (AIDS), stanem wywoływanym przez wirus i niszczącym skuteczność układu odpornościowego. Zespół Stevensa-Johnsona pojawił się również wśród dzieci przyjmujących leki na bazie ibuprofenu, takie jak Advil® i Motrin® dla dzieci. Przenoszenie genu znanego jako HLA-B12 może uczynić osobę bardziej podatną na SJS.
Wykluczenie przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona i TENS, jeśli to możliwe, jest pierwszym krokiem do ustalenia właściwego leczenia. Gdy zachęca do tego terapia lekowa, recepty można natychmiast przerwać.
W przypadku infekcji lekarze prawdopodobnie najpierw leczą antybiotykiem zespół Stevensa-Johnsona i toksyczną martwicę naskórka. W ciężkich przypadkach, gdy pacjent traci płyn lub gubi się skóra, leczenie musi odbywać się w sterylnych warunkach - szpitalach lub zakładach oparzeniowych - aby zapobiec postępowi zakażenia. Niektóre osoby mogą wymagać zastąpienia płynu przez wstrzyknięcie dożylne.
Ci, którzy przeżyli pierwszą walkę z zespołem Stevensa-Johnsona, mogą spotkać się z nawrotem choroby. Zaleca się, aby unikali ściśle powiązanych leków, jeśli leki spowodowały pierwszy epizod, i informowali pracowników służby zdrowia o historii choroby. Pacjenci mogą również zdecydować się na noszenie bransoletki lub naszyjnika z informacjami medycznymi.