Che cos'è la sindrome di Stevens Johnson?
La sindrome di Stevens Johnson (SJS), chiamata anche eritema multiforme maggiore, è una rara malattia della pelle che ha il potenziale per essere mortale. In alcuni casi non esiste una causa nota, ma i fattori scatenanti più comuni sono una reazione allergica ai farmaci o un'infezione.
I farmaci più spesso associati alla sindrome di Stevens Johnson includono sulfamidici e penicillina, che vengono utilizzati per combattere le infezioni; anticonvulsivanti, che trattano le convulsioni; e farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), che alleviano il dolore e riducono l'infiammazione. Alcuni esempi di FANS sono allopurinolo, fenitoina, carbamazepina, Vioxx, barbiturici, aspirina e ibuprofene.
I tipi di infezioni che possono causare la sindrome di Stevens Johnson includono Herpes simplex o Herpes zoster, influenza, virus dell'immunodeficienza umana (HIV), difterite, tifo ed epatite. A volte, SJS è derivato dalla radioterapia o dalla luce ultravioletta. Un'altra forma della malattia della pelle SJS è denominata Necrolisi epidermica tossica (TENS). La penicillina è stata collegata alla TENS.
I sintomi di SJS richiedono fino a due settimane dal momento in cui il paziente assume il medicinale per manifestarsi. I primi segnali di avvertimento si verificano per diversi giorni con sintomi simil-influenzali: tosse, mal di testa, dolore e febbre, vomito e diarrea. Il pericolo può aumentare a eruzioni cutanee, desquamazione della pelle e lesioni cutanee; vesciche, in particolare intorno alla bocca, agli occhi, alla vagina o ad altre aree; e infiammazione delle mucose, che rivestono gli organi interni e alcune parti del corpo esposte come naso, labbra e orecchie.
La sindrome di Stevens-Johnson può colpire persone di qualsiasi fascia d'età, ma la maggior parte a rischio sono le persone anziane, probabilmente perché usano più farmaci associati alla SJS; e quelli che vivono con la sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS), una condizione che è causata da un virus e danneggia l'efficacia del sistema immunitario. La sindrome di Stevens-Johnson si è anche manifestata tra i bambini che assumono farmaci a base di ibuprofene come Advil® e Motrin® per bambini. Portare un gene noto come HLA-B12 può rendere una persona più suscettibile all'SJS.
L'isolamento della causa della sindrome di Stevens-Johnson e della TENS, se possibile, è il primo passo per identificare il trattamento adeguato. Quando stimolati da terapie farmacologiche, le prescrizioni possono essere immediatamente interrotte.
Se provocati da un'infezione, è probabile che i medici curino prima la sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica con un antibiotico. Nei casi più gravi in cui il paziente perde liquido o si perde la pelle, il trattamento deve essere gestito in ambienti sterili - ospedali o unità di bruciatura - per prevenire la progressione dell'infezione. Per alcune persone potrebbe essere necessario sostituire il liquido con l'iniezione endovenosa.
Coloro che sono sopravvissuti a un primo attacco con la sindrome di Stevens-Johnson potrebbero affrontare la ricorrenza. Si raccomanda di evitare farmaci strettamente correlati se i farmaci hanno causato il primo episodio e di informare i fornitori di assistenza sanitaria di una storia con la malattia. I pazienti possono anche scegliere di indossare un braccialetto o una collana di informazioni mediche.