Vad är Stevens Johnson syndrom?
Stevens Johnson Syndrome (SJS), även kallad erythema multiforme major, är en sällsynt hudsjukdom som kan vara dödlig. I vissa fall finns det ingen känd orsak, men de vanligaste utlösarna är en allergisk reaktion mot medicinering eller en infektion.
De läkemedel som oftast är kopplade till Stevens Johnson Syndrome inkluderar sulfonamider och penicillin, som används för att bekämpa infektion; antikonvulsiva medel, som behandlar anfall; och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAIDS), som lindrar smärtan och minskar inflammation. Några exempel på NSAIDS är Allopurinol, Fenytoin, Carbamazepin, Vioxx, barbiturater, aspirin och ibuprofen.
De typer av infektioner som kan orsaka Stevens Johnson syndrom inkluderar Herpes simplex eller Herpes zoster, influensa, humant immunbristvirus (HIV), difteri, tyfoid och hepatit. Ibland har SJS resulterat från strålterapi eller ultraviolett ljus. En annan form av SJS-hudsjukdom kallas Toxic Epidermal Necrolysis (TENS). Penicillin har kopplats till TENS.
Symtom på SJS tar upp till två veckor från det att patienten tar medicinen för att manifestera sig. De initiala varningstecknen uppträder under flera dagar med influensaliknande symtom: hosta, huvudvärk, värk och feber, kräkningar och diarré. Faran kan eskalera till utslag, hudskalning och hudskador; blåsor, särskilt runt munnen, ögonen, vagina eller andra områden; och inflammation i slemhinnor, som linjer inre organ och vissa utsatta kroppsdelar såsom näsa, läppar och öron.
Stevens-Johnsons syndrom kan drabba människor i alla åldersgrupper men de mest utsatta är äldre människor, kanske för att de använder fler av de läkemedel som är associerade med SJS och de som lever med förvärvat immunbristsyndrom (AIDS), ett tillstånd som förorsakas av ett virus och skadar immunsystemets effektivitet. Stevens-Johnsons syndrom har också dykt upp bland barn som tar ibuprofen-baserade mediciner som Advil® och barnens Motrin®. Att bära en gen känd som HLA-B12 kan göra en person mer mottaglig för SJS.
Att isolera orsaken till Stevens-Johnsons syndrom och TENS, om möjligt, är det första steget i att identifiera rätt behandling. När läkemedelsbehandlingar stimuleras, kan receptet stoppas omedelbart.
Om de infekteras av en infektion, kommer läkarna troligtvis att behandla Stevens-Johnsons syndrom och Toxic Epidermal Necrolysis med ett antibiotikum först. I svåra fall där patienten tappar vätska eller huden går förlorad, måste behandlingen hanteras i sterila miljöer - sjukhus eller bränna enheter - för att förhindra utvecklingen av infektionen. Vissa människor kan behöva få vätska ersatt av intravenös injektion.
De som har överlevt en första anfall med Stevens-Johnsons syndrom kan möta återfall. Det rekommenderas att de undviker nära besläktade mediciner om läkemedel orsakade den första episoden och informerar vårdgivare om en historia med sjukdomen. Patienter kan också välja att bära ett medicinskt armband eller halsband.