O que é a síndrome de Stevens Johnson?

A Síndrome de Stevens Johnson (SJS), também chamada de eritema multiforme maior, é uma doença de pele rara que tem o potencial de ser fatal. Em alguns casos, não há causa conhecida, mas os gatilhos mais comuns são uma reação alérgica a medicamentos ou uma infecção.

As drogas mais frequentemente ligadas à síndrome de Stevens Johnson incluem sulfonamidas e penicilina, usadas para combater infecções; anticonvulsivantes, que tratam convulsões; e antiinflamatórios não esteróides (AINEs), que aliviam a dor e reduzem a inflamação. Alguns exemplos de AINEs são alopurinol, fenitoína, carbamazepina, vioxx, barbitúricos, aspirina e ibuprofeno.

Os tipos de infecções que podem causar a Síndrome de Stevens Johnson incluem Herpes simplex ou Herpes zoster, gripe, vírus da imunodeficiência humana (HIV), difteria, febre tifóide e hepatite. Às vezes, o SJS resulta de terapia de radiação ou luz ultravioleta. Outra forma da doença de pele SJS é referida como Necrólise Epidérmica Tóxica (TENS). A penicilina foi associada às TENS.

Os sintomas da SJS levam até duas semanas a partir do momento em que o paciente toma o medicamento para se manifestar. Os sinais de alerta iniciais ocorrem ao longo de vários dias de sintomas semelhantes aos da gripe: tosse, dores de cabeça, dor e febre, vômitos e diarréia. O perigo pode aumentar para erupções cutâneas, descamação da pele e lesões na pele; bolhas, principalmente ao redor da boca, olhos, vagina ou outras áreas; e inflamação das membranas mucosas, que revestem os órgãos internos e certas partes do corpo expostas, como nariz, lábios e ouvidos.

A síndrome de Stevens-Johnson pode afetar pessoas de qualquer faixa etária, mas as pessoas de maior risco são as mais velhas, possivelmente porque usam mais medicamentos associados à SSJ; e aqueles que vivem com a síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS), uma condição causada por um vírus e prejudica a eficácia do sistema imunológico. A síndrome de Stevens-Johnson também apareceu em crianças que tomam medicamentos à base de ibuprofeno, como Advil® e Motrin® infantil. Carregar um gene conhecido como HLA-B12 pode tornar uma pessoa mais suscetível à SJS.

Isolar a causa da síndrome de Stevens-Johnson e da TENS, se possível, é o primeiro passo na identificação do tratamento adequado. Quando estimuladas por terapias medicamentosas, as prescrições podem ser interrompidas imediatamente.

Se causada por uma infecção, é provável que os médicos tratem primeiro a síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica com um antibiótico. Nos casos graves em que o paciente está perdendo líquido ou a pele está sendo perdida, o tratamento deve ser tratado em ambientes estéreis - hospitais ou unidades de queima - para evitar a progressão da infecção. Algumas pessoas podem precisar substituir o fluido por injeção intravenosa.

Aqueles que sobreviveram a um primeiro ataque com a síndrome de Stevens-Johnson podem enfrentar recorrência. Recomenda-se que eles evitem medicamentos estreitamente relacionados se os medicamentos causaram o primeiro episódio e informem os profissionais de saúde sobre a história da doença. Os pacientes também podem optar por usar uma pulseira ou colar de informações médicas.

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