Wat is Tetralogy of Fallot?

Tetralogy of Fallot (TOF) is een groep van vier aangeboren hartafwijkingen die behandeling tijdens de eerste paar maanden van het leven vereisen, omdat ze cyanose veroorzaken, blauwheid als gevolg van het lichaam dat zuurstofarm bloed ontvangt. Tetralogie van Fallot is het meest voorkomende combinatiehartdefect dat resulteert in cyanose. Eén geval is aanwezig bij ongeveer elke 2000-3000 geboorten.

Twee van de vier defecten in Tetralogy of Fallot vormen het grootste probleem voor de pasgeborene. Dit zijn grote ventriculaire septumdefecten en significante longstenose. In sommige gevallen vertoont TOF longatresie, die in het algemeen onmiddellijke chirurgische aandacht vereist nadat een kind is geboren omdat geen bloed door de longklep kan passeren om de benodigde zuurstof uit de longen te krijgen.

Kinderen geboren met deze variant van Tetralogy van Fallot hebben de neiging om snel na de geboorte in hartfalen te raken. Artsen kunnen dit falen uitstellen door de intraveneuze toediening van Prostaglandin E, een medicijn dat de kleine opening in de atria, de patent ductus, vertraagt ​​bij het sluiten. Dit biedt slechts een dag of twee ondersteuning voordat een operatie moet worden uitgevoerd.

De andere twee defecten in Tetralogy of Fallot zorgen voor minder problemen. Kinderen met TOF hebben een overheersende aorta, wat betekent dat het ventriculaire septumdefect zich onder de aorta bevindt, waardoor zowel zuurstofarm als zuurstofrijk bloed terug in het lichaam kan worden gepompt. De rechter hartkamer is ook dik en vergroot als gevolg van een hogere druk in de hartkamer, veroorzaakt door bloedmenging door het ventriculaire septumdefect.

Ongecompliceerde tetralogie van Fallot wordt vaak gerepareerd in één operatie, meestal vóór de eerste verjaardag van het kind. De meeste chirurgen geven de voorkeur aan vroege reparatie, omdat kinderen die onbehandeld blijven een slechte groei vertonen en moeite hebben met voeden. Bovendien kan de druk op de rechter hartkamer blijven stijgen en verdere dikte creëren, ook bekend als hypertrofie .

Kinderen met niet-gerepareerde TOF vertonen ook 'tet spreuken', waarin ze meestal enkele seconden tot enkele minuten blauw kunnen worden. Tet spreuken kunnen worden veroorzaakt door overmatig huilen of kunnen zonder waarschuwing optreden. Ze zijn van nature alarmerend voor ouders en andere verzorgers.

Herstel van een operatie van Tetralogy of Fallot is een open-hart procedure. Openhartchirurgie houdt in dat het kind gedurende een bepaalde tijd op de hart-bypass van het hart zit, terwijl de reparatie plaatsvindt. Bij deze reparatie van TOF zijn kinderen over het algemeen minder dan een uur onderweg.

In een enkele operatie wordt het ventriculaire septumdefect hersteld en waar mogelijk wordt de longklep geopend met ballonvalvuloplastiek. De chirurg kan ervoor kiezen om de klep te openen, er een pleister op plaatsen om een ​​bredere opening te creëren en vervolgens de klep te naaien. Het patchen van de klep heeft de voorkeur boven klepvervanging.

Patch-kleppen kunnen na verloop van tijd lek worden en vereisen extra chirurgie of vervanging. In Tetralogy of Fallot met pulmonale atresie moet de klep in het algemeen worden vervangen tijdens een operatie. Sommige chirurgen geven er de voorkeur aan om twee operaties uit te voeren om TOF met pulmonale atresie aan te pakken: een om de longklep te vervangen en een om het ventriculaire septumdefect te repareren.

Kinderen geboren met Tetralogy of Fallot vereisen levenslange follow-upbezoeken met een cardioloog, die vooral zal kijken naar de mate waarin de longklep werkt. Ze kunnen ook dagelijkse lage dosis aspirine nodig hebben en zullen absoluut profylactische antibiotica moeten nemen voorafgaand aan tandheelkundig werk. Cardiologen kunnen beperkingen opleggen aan deelname aan sport, maar de meeste kinderen worden aangemoedigd om zoveel mogelijk te doen. Overlevingspercentages voor openhartoperaties liggen tussen 90-95%. Daarom kan redelijkerwijs worden verwacht dat degenen die worden geboren met Tetralogy van Fallot het op de lange termijn goed zullen doen en een gezond, normaal leven zullen leiden.