Wat is tetralogie van Fallot?

tetralogie van Fallot (TOF) is een groep van vier aangeboren hartdefecten die de behandeling nodig hebben tijdens de eerste paar maanden van het leven omdat ze cyanose veroorzaken, blauw als gevolg van het lichaam dat zuurstofarme bloed ontvangt. Tetralogie van Fallot is het meest voorkomende combinatie van hartafwijking dat resulteert in cyanose. Eén geval is aanwezig in ongeveer elke 2000-3000 geboorten.

Twee van de vier defecten die aanwezig zijn in de tetralogie van Fallot creëren het grootste probleem voor de pasgeborene. Dit zijn grote ventriculaire septumdefecten en significante longstenose. In sommige gevallen presenteert TOF pulmonale atresie, die over het algemeen onmiddellijke chirurgische aandacht vereist nadat een kind is geboren omdat er geen bloed door de longklep kan gaan om noodzakelijke zuurstof van de longen te krijgen.

Kinderen geboren met deze variant van tetralogie van Fallot hebben de neiging om kort na de geboorte in hartfalen te gaan. Artsen kunnen dit falen vertragen door de intraveneuze toediening van prostaglandine E, een medicijn thaT vertraagt ​​de kleine opening in de atria, de patent ductus, van sluiting. Dit biedt slechts een dag of twee ondersteuning voordat de operatie moet worden uitgevoerd.

De andere twee defecten in de tetralogie van Fallot creëren minder problemen. Kinderen met TOF hebben een dwingende aorta, wat betekent dat het ventriculaire septumdefect onder de aorta ligt, waardoor zowel zuurstofarme als zuurstofrijk bloed in het lichaam kan worden gepompt. De rechter ventrikel is ook dik en vergroot als gevolg van hogere druk in de ventrikel, veroorzaakt door bloedmenging door het ventriculaire septumdefect.

ongecompliceerde tetralogie van Fallot wordt vaak gerepareerd in één operatie, meestal vóór de eerste verjaardag van het kind. De meeste chirurgen geven de voorkeur aan vroege reparatie, omdat kinderen die niet worden behandeld, een slechte groei en moeilijkheidsgraad vertonen. Bovendien kan de druk op de rechter ventrikel blijven stijgen en verder dikke makenESS, ook bekend als hypertrofie .

Kinderen met niet -gerepareerde TOF vertonen ook "Tet Spells", waarin ze meestal een paar seconden tot een paar minuten blauw kunnen worden. TET -spreuken kunnen worden geïnduceerd door overmatig huilen of kunnen zich voordoen zonder waarschuwing. Ze zijn van nature alarmerend voor ouders en andere zorgverleners.

Reparatie van een enkele chirurgie van tetralogie van Fallot is een openhartprocedure. Open hartoperatie impliceert dat het kind een tijdje op hartlongbypass zal zijn terwijl de reparatie plaatsvindt. Bij deze reparatie van TOF zijn kinderen over het algemeen meer dan een uur op bypass.

In een enkele operatie wordt het ventriculaire septumdefect gerepareerd en waar mogelijk wordt de longklep geopend met ballonvalvuloplastiek. De chirurg kan ervoor kiezen om de klep te openen, een patch erop te plaatsen om een ​​bredere opening te maken en vervolgens de klep na te steken. Het patchen van de klep heeft de voorkeur boven klepvervanging.

gepatchte kleppen kunnen in de loop van de tijd soms lekkend worden en additio vereisennal chirurgie of vervanging. In de tetralogie van Fallot met longatresie moet de klep in het algemeen tijdens de operatie worden vervangen. Sommige chirurgen geven er de voorkeur aan om twee operaties uit te voeren om TOF aan te pakken met pulmonale atresie: één om de longklep te vervangen, en één om het ventriculaire septumdefect te herstellen.

Kinderen geboren met tetralogie van Fallot vereisen levenslange vervolgbezoeken met een cardioloog, die vooral zal kijken naar de mate waarin de longklep werkt. Ze kunnen ook dagelijkse lage dosis aspirine vereisen en zullen zeker profylactische antibiotica moeten nemen voorafgaand aan tandheelkundig werk. Cardiologen kunnen enkele beperkingen stellen aan deelname aan sport, maar de meeste kinderen worden aangemoedigd om zoveel mogelijk te doen. Overlevingskansen voor openhartoperaties liggen tussen 90-95%. Vandaar dat degenen die zijn geboren met tetralogie van Fallot redelijkerwijs kunnen worden verwacht dat ze het goed doen op lange termijn en een gezond, normaal leven zullen leiden.