Co je tetralogie Fallota?

Tetralogie Fallot (TOF) je skupina čtyř vrozených srdečních defektů, které vyžadují léčbu během prvních několika měsíců života, protože způsobují cyanosis , modrost v důsledku těla přijímajícího krev na kyslík. Tetralogie Fallota je nejčastějším kombinovaným srdečním vadem, která má za následek cyanózu. Jeden případ je přítomen asi každých 2000–3000 narození. Jedná se o velké komorové defekty septa a významná plicní stenóza. V některých případech ToF představuje plicní atresii, která obecně vyžaduje okamžitou chirurgickou pozornost po narození dítěte, protože skrz plicní chlopně nemůže projít žádnou krev, aby se získal nezbytný kyslík z plic.

Děti narozené s touto variantou tetralogie Fallota mají tendenci se brzy po narození vstoupit do srdečního selhání. Lékaři mohou toto selhání zpozdit intravenózním podáváním prostaglandinu E, léčbyt zpožďuje malý otvor v Atrii, patentovém Ductus, od uzavření. To nabízí pouze den nebo dva podpory před chirurgickým zákrokem. Děti s TOF mají převahující aortu, což znamená, že komorová defekt septu je pod aortou, což umožňuje čerpání krve bohaté na kyslík i kyslík zpět do těla. Pravá komora je také silná a zvětšená v důsledku vyššího tlaku v komoře způsobené mícháním krve přes vadu septa komory.

Nekomplikovaná tetralogie Fallota je často opravena v jedné operaci, obvykle před prvními narozeniny dítěte. Většina chirurgů upřednostňuje časnou opravu, protože děti, které zůstávají neléčeny, vykazují špatný růst a potíže s krmením. Tlak na pravou komoru navíc může nadále stoupat a vytvářet další tlustýESS, také známý jako hypertrofie .

Děti s neopraveným TOF také vykazují „Tet Spells“, ve kterých se mohou několik sekund na několik minut otočit většinou modře. Tet kouzla může být vyvolána nadměrným pláčem nebo může dojít bez varování. Jsou přirozeně alarmující pro rodiče a další pečovatele.

Oprava jediné chirurgie Tetralogy of Fallot je postup na otevřeném srdci. Operace otevřeného srdce znamená, že dítě bude po určitou dobu na obtoku srdečních plic, zatímco oprava probíhá. Při této opravě TOF jsou děti obecně na bypassu po hodině.

Při jediné chirurgickém zákroku je opravena vada komorového septa a pokud je to možné, je plicní chlopně otevřena balónovou valvuloplastikou. Chirurg se může rozhodnout otevřít ventil, položit na něj náplast, aby vytvořil širší otvor a poté ventil sešil. Oprava ventilu je vhodnější než výměna ventilu.

opravené ventily mohou být někdy v průběhu času netěsné a vyžadovat additioNAL chirurgie nebo náhrada. V tetralogii Fallot s plicní atresií musí být ventil obecně nahrazen během chirurgického zákroku. Někteří chirurgové upřednostňují provádění dvou operací, které by řešily TOF s plicní atresií: jedna pro nahrazení plicního chlopně a druhá k opravě komorového septa defektu.

Děti narozené s tetralogií Fallot vyžadují celoživotní následné návštěvy u kardiologa, který se zejména podívá na míru, do jaké plicní chlopně funguje. Mohou také vyžadovat denní aspirin s nízkou dávkou a určitě budou muset před dentální prací vzít profylaktická antibiotika. Kardiologové mohou určitá omezení účasti na sportu, ale většina dětí se doporučuje, aby dělala co nejvíce. Míra přežití pro operace na otevřeném srdci je mezi 90-95%. Proto lze očekávat, že ti, kteří se narodili s tetralogií Fallot, budou mít přiměřeně dlouhodobě dobře a budou žít zdravé, normální životy.