Co je Tetralogy of Fallot?

Tetralogy of Fallot (TOF) je skupina čtyř vrozených srdečních vad, které vyžadují léčbu během prvních několika měsíců života, protože způsobují cyanózu , modrost vyplývající z toho, že tělo přijímá krev chudou na kyslík. Tetralogie Fallotu je nejčastější kombinační srdeční vada vedoucí k cyanóze. Jeden případ je přítomen přibližně u každé 2 000 až 3 000 narozených.

Dva ze čtyř defektů přítomných v Tetralogy of Fallot představují pro novorozence největší problém. Jedná se o velké ventrikulární defekty septa a významnou plicní stenózu. V některých případech se TOF projevuje plicní atrézií, která obvykle vyžaduje okamžitou chirurgickou péči po narození dítěte, protože žádná krev nemůže projít plicní chlopní k získání potřebného kyslíku z plic.

Děti narozené s touto variantou tetralogie Fallota mají sklon k srdečnímu selhání brzy po narození. Lékaři mohou toto selhání oddálit intravenózním podáním Prostaglandinu E, což je lék, který zpožďuje zavírání malého otvoru v síni, patentovém duktu. To nabízí pouze den nebo dvě podpory před provedením operace.

Další dva vady v tetralogii Fallotu způsobují méně problémů. Děti s TOF mají převažující aortu, což znamená, že defekt komorového septa je pod aortou, což umožňuje čerpání jak kyslíku chudé, tak kyslíkem bohaté krve zpět do těla. Pravá komora je také tlustá a zvětšená v důsledku vyššího tlaku v komoře, který je způsoben smícháním krve defektem komorového septa.

Nekomplikovaná tetralogie Fallotu se často opravuje v jedné operaci, obvykle před prvními narozeninami dítěte. Většina chirurgů upřednostňuje včasnou opravu, protože děti, které zůstávají neošetřené, vykazují špatný růst a potíže s krmením. Kromě toho může tlak na pravou komoru dále stoupat a vytvářet další tloušťku, známou také jako hypertrofie .

Děti s neopraveným TOF také vykazují „tetová kouzla“, ve kterých se mohou na několik sekund až několika minut změnit většinou modře. Kouzla Tet mohou být vyvolána nadměrným pláčem nebo mohou nastat bez varování. Jsou přirozeně alarmující pro rodiče a další pečovatele.

Jednorázová chirurgická oprava Tetralogy of Fallot je procedura s otevřeným srdcem. Operace s otevřeným srdcem znamená, že dítě bude po dobu opravy na obtoku plic srdce. Při této opravě TOF jsou děti obvykle na obchvatu pod hodinu.

Při jediné operaci je defekt komorového septa opraven a pokud je to možné, plicní chlopně je otevřena balónkovou valvuloplastikou. Chirurg se může rozhodnout otevřít ventil, umístit na něj záplatu, aby vytvořil širší otvor, a potom sešije ventil. Oprava ventilu je výhodnější než výměna ventilu.

Opravené ventily se někdy mohou časem prosakovat a vyžadovat další operaci nebo výměnu. V Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia musí být ventil během operace obvykle vyměněn. Někteří chirurgové dávají přednost provedení dvou operací k řešení TOF s plicní atrézií: jedna k nahrazení plicní chlopně a druhá k odstranění defektu komorového septa.

Děti narozené s Tetralogy of Fallot vyžadují celoživotní následné návštěvy u kardiologa, který se zejména podívá na míru, do které plicní chlopně pracuje. Mohou také vyžadovat denní dávku aspirinu s nízkou dávkou a před zubním výkonem budou určitě potřebovat profylaktická antibiotika. Kardiologové mohou omezit účast na sportu, ale většina dětí se doporučuje, aby dělala co nejvíce. Míra přežití při operacích s otevřeným srdcem je mezi 90-95%. Od těch, kteří se narodili s Tetralogy of Fallot, se tedy dá rozumně očekávat, že budou dobře a dlouhodobě žít a že budou žít zdravý a normální život.