Vad är Tetralogy of Fallot?
Tetralogy of Fallot (TOF) är en grupp av fyra medfödda hjärtafel som kräver behandling under de första månaderna av livet eftersom de orsakar cyanos , blåhet som följer av att kroppen får syrefattigt blod. Tetralogy of Fallot är den vanligaste kombinationen hjärtdefekt som resulterar i cyanos. Ett fall förekommer i cirka varje 2000-3000 födelser.
Två av de fyra defekterna som finns i Tetralogy of Fallot skapar den största frågan för den nyfödda. Dessa är stora ventrikulära septaldefekter och betydande lungstenos. I vissa fall presenterar TOF lungatresi, vilket i allmänhet kräver omedelbar kirurgisk uppmärksamhet efter att ett barn har födts eftersom inget blod kan passera genom lungventilen för att få nödvändigt syre från lungorna.
Barn som föds med denna variant av Tetralogy of Fallot tenderar att gå in i hjärtsvikt strax efter födseln. Läkare kan försena detta misslyckande genom den intravenösa administreringen av Prostaglandin E, ett läkemedel som försenar den lilla öppningen i atria, patentkanalen, från att stängas. Detta ger endast en dag eller två stöd innan operationen måste utföras.
De andra två defekterna i Tetralogy of Fallot skapar färre problem. Barn med TOF har en överväldigande aorta, vilket innebär att den ventrikulära septalfekten är under aorta, vilket gör att både syrefattigt och syre-rikt blod kan pumpas tillbaka in i kroppen. Den högra ventrikeln är också tjock och förstorad till följd av högre tryck i ventrikeln, orsakad av blod som blandas genom den ventrikulära septalfekten.
Okomplicerad tetralogi av Fallot repareras ofta i en operation, vanligtvis före barnets första födelsedag. De flesta kirurger föredrar tidig reparation, eftersom barn som förblir obehandlade uppvisar dålig tillväxt och svårigheter att matas. Dessutom kan trycket på höger ventrikel fortsätta att stiga och skapa ytterligare tjocklek, även känd som hypertrofi .
Barn med obearbetad TOF uppvisar också ”tet-trollformler”, där de mestadels kan bli blå i några sekunder till några minuter. Tet trollformler kan orsakas av överdriven gråt eller kan uppstå utan varning. De är naturligt oroande för föräldrar och andra vårdgivare.
Enstaka kirurgi reparation av Tetralogy of Fallot är en öppen hjärta. Öppen hjärtkirurgi innebär att barnet kommer att gå på hjärt-lungpassning under en tid medan reparationen sker. Vid denna reparation av TOF är barn i allmänhet på förbikoppling under en timme.
Vid en enda operation repareras den ventrikulära septaldefekten, och där det är möjligt öppnas lungventilen med ballongventiloplasti. Kirurgen kan välja att öppna ventilen, placera en lapp på den för att skapa en bredare öppning och sy sedan ventilen. Patchning av ventilen är att föredra framför byte av ventil.
Lappade ventiler kan ibland bli läckande med tiden och kräva ytterligare operation eller ersättning. I Tetralogy of Fallot med lungatresi måste ventilen i allmänhet bytas ut under operationen. Vissa kirurger föredrar att utföra två operationer för att hantera TOF med lungatresi: en för att ersätta lungventilen, och en för att reparera ventrikulär septal defekt.
Barn som är födda med Tetralogy of Fallot kräver livslängd uppföljningsbesök med en kardiolog, som särskilt kommer att titta på i vilken grad lungventilen fungerar. De kan också behöva dagligen låga doser aspirin, och kommer definitivt att behöva ta profylaktiska antibiotika före tandläkare. Kardiologer kan sätta vissa begränsningar för deltagande i idrott, men de flesta barn uppmuntras att göra så mycket de kan. Överlevnadsnivån för öppna hjärtoperationer ligger mellan 90-95%. Därför kan de som är födda med Tetralogy of Fallot rimligen förväntas klara sig på lång sikt och leva sunda, normala liv.